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血友病的症狀

https://daz120.org/index1.html 2005-11-14 11:46:03

關鍵詞:血友病
        由于患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂後,血液較正常人不易凝結,因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重,而内出血則嚴重得多。内出血一般發生在關節、組織和肌肉内部。當内髒出血或顱内出血發生時,常常危及生命。 
        關節出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔後,會使關節活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢複功能,但如果關節反複出血則可導緻滑膜炎和關節炎,造成關節畸形,使關節的功能很難恢複正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。 
        由于每個凝血因子的基因都是一串複雜的序列,即使是同一種類型的血友病患者,相應基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,據此可将血友病患者分爲重型、中型和輕型。 
        重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%,一個月内可數次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發生,稱爲自發出血。關節出血很普遍。 
        中度血友病患者的因子活性程度爲正常人的3%至6%,他們的出血常常由小創傷導緻,例如運動損傷。關節出血一般在外傷後發生。 
        輕度血友病患者的因子活性程度爲正常人的6%至25%,一般隻在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。關節出血較少。
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