真性紅細胞增多症應該做哪些檢查？

　　【實驗室檢查】

　　外周血主要表現爲紅細胞計數、紅細胞壓積、紅細胞容量和血紅蛋白增高，紅細胞壓積男性>60%，女性>55%的患者常爲紅細胞容量絕對值增高，因此，這些患者可以不做紅細胞容量檢查。約50%的患者同時有白細胞和血小闆增高。早期患者紅細胞常表現爲缺鐵的形态特征，爲小細胞低色素，晚期常爲骨髓纖維化特征，可有9-著的大、小不均和淚滴狀紅細胞。晚期患者可見中、晚幼粒細胞，約2/3的患者可出現嗜堿粒細胞增高，外周血塗片中常可見巨大血小闆，骨髓檢查常爲三系高度增生，可有網狀纖維增生。中性粒細胞堿性磷酸酶水平約70%的患者增高，40%的患者血清Vit B12濃度增高，70%的患者血清Vit B12結合蛋白增高，大部分患者尿酸和組胺水平增高，動脈PO常較正常人低。全血粘度常增高。血清EPO水平減低或爲正常低值。PT、aPT和纖維蛋白原正常.血小闆計數>1000X109/L的患者可出現類似II型VWD)的獲得性VWD，表現爲出血時間延長，ⅧC：VWF正常，瑞斯托黴素輔助因子活性減低，大的VWF多聚體數減低或缺如。部分患者有抗凝血酶Ⅲ、蛋白C和蛋白S缺乏。