重型β型地中海貧血患者的治療

　　1.定期輸血：輸血前血紅素應維持至少在９.５公克以上，輸血後血紅素比較好在１２-１５公克間，平均三、四周定期輸血一次，每次輸１ｕｎｉｔ（單位、袋）或更多單位，應依年齡體重請醫生核定，輸血前後均要檢驗血紅素（Ｈｂ）血容積（Ｈｔ）。

　　2.輸血以洗滌（ｗａｓｈ）或去除白血球之濃厚血漿（ＲＬＰＲ）比較安全，亦可減少病患輸血後之過敏現象。

　　3.病患若有習慣性輸血後過敏現象，應請醫生開與抗過敏藥劑，于輸血前服用或備用。

　　排鐵

　　1.排鐵劑用量：以病患體重計算，平均每天每公斤４０-６０ｍｇ排鐵劑。

　　2.注射：每５００公絲排鐵劑用生理食鹽水（０.９％Ｎｃａｌ）５ｃ.ｃ以上溶解注射皮下或５００ｃ.ｃ.食鹽水／葡萄糖水溶解靜脈注射；每天注射１０-１２小時，而鐵離子沉積較多病患應以醫師核定之較高劑量注射，或２４小時排鐵。

　　3.服用唯他命Ｃ可增加排鐵效果但須醫師指導使用，有心髒衰竭者忌用；飯前半小時喝濃茶亦有助于減少腸道吸收鐵質。

　　4.注意事項：
　　(1) 每５００公絲溶解少于５ｃ.ｃＮｃａｌ（０.９％）易造成排鐵劑堆積于皮下不散，排鐵效果打折扣。
　　(2) 注射時間少于８小時易成排鐵劑中毒現象，排鐵效果亦差，請審慎處理。

　　唯他命之補充

　　1.唯他命C:服用可增強排鐵劑排鐵效果，心髒衰竭者禁忌用。

　　2.葉酸、酸：維持造血需要。

　　3.唯他命E:增加紅血球壽命。

　　4.以上藥物由血液專科醫師指導使用。

　　脾髒切除

　　輸血量超過２００ｃ.ｃ./公斤/年則需脾髒切除年切除後遵醫囑服用抗生素預防感染。

　　健康檢查

　　1.腎、肝、電解質（鈣、磷、鎂）每半年或醫師認爲需要時檢查。

　　2.頭胸部X光、心電圖、心髒超音波、骨發育年齡、葡萄糖耐性測試、甲狀腺功能、副甲狀腺功能、生長激素、**性腺功能（大于12歲）、眼科及聽力每年檢查一次，有問題依醫師指示，加強治療。

　　3.A、B、C型肝炎病毒、巨細胞病毒、ＨＩＶ病毒等，如無問題，亦應每年檢查一次，有疑問要進一步檢查其病毒活性依醫師指示處理，縮短間隔。

　　4.身高：以父母平均身高及骨骼年齡應有身高爲準，逾三個月均在下者，應可請醫師投予荷爾蒙促其生長，其它内分泌問題亦應遵主治醫師。

　　5.鐵離子沉積檢查：應每三個月或醫師認爲必要時檢查，排鐵劑之注射劑量，切勿自行調整。

　　飲食

　　1.以均衡營養爲原則，最忌偏食。

　　2.含鐵質高之食物(如牛肉、豬肉等肉類及波菜、蘋果、芭樂、葡萄幹等)應少食用。

　　3.飲茶可減少鐵的吸收。

　　運動

　　1.在體力許可下應均可盡可能運動，但要注意運動傷害。

　　2.運動除可促進新陳代謝外，亦可增加血管彈性，有助于輸血時之注射。

　　3.如有骨骼發育問題者，應依血液科或骨科醫師指定内适當運動。

　　心理建設

　　1.排鐵劑注射之必要性：說明其利害，亦可三、四位同時一起注射，加強病患對此之認知，如對皮射忍耐不好時，可埋管靜脈注射。

　　2.輸血之必要：告知不輸血之後果，并聯合其它病患一起前往輸血。

　　3.生理疑問之解說

　　4.心理咨詢

　　婚前篩檢

　　每位未婚之**均需篩檢是否爲帶因，病患之對象及婚後未懷孕前更爲必要。

　　産前檢查如夫妻均爲帶因者或病患之配偶爲帶因者應抽取胎兒檢體(絨毛采樣、羊膜穿刺、胎兒采血)檢查，若爲重型胎兒可予人工流産，以免将來照顧上的負擔。

　　輸血、貧血、排鐵等并發症，需定期與血液專科醫師讨論。
病患抵抗力較弱有消化道或皮膚感染應特别注意，并立即找血液科醫師治療。

　　激素分泌

　　由于輸血易造成鐵離子沉積，病患雖已接受排鐵劑治療，仍需注意因鐵離子沉積而導緻的各種内分泌并發症。

　　1.生長激素缺乏(Growthhormonedeficiency)在10-12歲的病患，須注意是否身材短小、發育遲緩等現象，以盡早做生長激素之治療。

　　2.甲狀腺低下(Hypothyroidism)從11歲開始，父母應觀察是否出現活動力減少，過度肥胖，生長遲滞，時常便秘....等情形，這些都可能是甲狀腺低下的征兆。

　　3.糖尿病(Diabetesmellitus)約13歲左右，由于鐵離子沉積可能破壞胰島素細胞或幹擾胰島素功能，病患可能有多渴、多尿、多饑餓的現象，父母應攜帶病患做進一步檢查是否爲糖尿病。

　　4.性腺功能低下(Hypogonadism)自青春期起(女孩13歲，**14歲)，應注意病患是否有青春期延緩之狀況。包括女孩有無月經、發育；**喉結突出、變生與否；及早發現，及早治療，以便減少骨質疏松症和不孕的産生，利于病患将來的生活品質及婚姻生活。