新療法減少鐮刀細胞貧血死亡人數

   摘要：科學家已發現可引起鐮刀細胞貧血急性緻死性合并症的誘因，并發現通過抗生素治療或輸血等積極措施可以拯救大部分病人的生命。 (N Engl J Med 2000;342:1855-65 )

    科學家已發現可引起鐮刀細胞貧血急性緻死性合并症的誘因，并發現通過抗生素治療或輸血等積極措施可以拯救大部分病人的生命。

    加州奧克蘭兒童醫院的醫生發現“急胸綜合征”的病因常由肺部的感染和脂肪栓塞引起的。急胸綜合征是鐮刀細胞貧血患者最常見的死亡原因，表現爲無法治愈的血循環障礙，患者幾乎都是黑人，大多數患者20歲前病故。盡管綜合治療有效，但隻有3%可以複原，其中很多還必須依靠呼吸機存活。

    兒童醫院血液和腫瘤學主任Elliott P. Vichinsky博士相信此發現将根本改變急胸綜合征的治療現狀，從而顯著提高生存率。

    此研究受國立醫學院(NIH)資助，結果發表于周四的《新英格蘭醫學雜志》(New England Journal of Medicine)。

    在美國，大約有10萬人患鐮刀細胞貧血，這是一種遺傳性疾病，患者紅細胞内負責運輸氧氣的血紅蛋白存在異常使機體細胞缺氧，引起慢性貧血和黃疸。

    直到現在急胸綜合征仍有15%的死亡率，部分原因是由于許多急診醫生沒有及時診斷并進行治療。

    新澤西New Brunswick Robert Wood Johnson大學兒科鐮刀細胞貧血項目的負責人Richard A. Drachtman博士稱此研究所進行的治療對血液專家們來說并不陌生，但問題在于他們并不了解那種措施最爲有效。這項研究爲正确治療指明了方向，并有可能預防急胸綜合征的發生。

    對鐮刀細胞貧血的病人來說，任何減低氧氣濃度的因素都可能引起極危險的情況出現，缺氧的血紅蛋白分子聚積使紅細胞扭曲爲僵硬的鐮刀狀或半月狀。這些紅細胞淤積于小血管，使氧供降低、組織損傷、免疫系統受損。

    急胸綜合征患者可有劇烈胸痛、發熱、咳嗽、肺炎和淺快呼吸。組織進一步缺氧，有時可引起腦損傷、呼吸衰竭或心髒疾病。

    在此研究對90年代中期538例病人的671次急胸綜合征發作進行了治療。治療包括抗生素聯用、擴張肺循環和肺鍛煉以提高肺活量。爲使鐮刀紅細胞恢複正常，給予吸氧及正常富氧血輸注。病人平均住院天數爲10.50天，隻有18例死亡。