膽囊管綜合征概述

      膽囊管綜合征（Biliar Cystic Duct Syndrome）是指膽囊管的機械性非結石性部分梗阻，引起膽汁排出不暢，膽囊内壓升高所緻的一組以膽絞痛爲主要表現的臨床症候群。本征也稱膽囊管部分阻塞綜合征，膽囊運動障礙綜合征，原發性慢性膽囊管炎，Cozzolino膽囊管綜合征。

      【病因學】

      病因有先天性和後天性因素，以後天性因素多見，如膽囊管的慢性炎症、纖維化，膽囊管扭曲，膽囊管帶狀狹窄等，膽囊和鄰近組織器官的粘連使得漏鬥部與膽囊管之間形成銳角也可引起。因膽囊管的部分梗阻，使膽汁流出受阻，膽汁潴留于膽囊内引起膽囊内壓升高，從而導緻一系列臨床症狀。

      主要表現有陣發性右上腹或右季肋部疼痛，多爲絞痛，可向右肩背部放射，常由于進餐誘發，尤其爲脂肪餐或飽餐後，有時勞累或精神刺激也可誘發。常伴有惡心嘔吐等消化不良症狀，症狀可持續數周至數年。一般無寒戰發熱和黃疸。

      1、有餐後膽絞痛或右上腹不适，但無寒戰高熱、黃疸和白細胞升高。

      2、口服膽囊造影劑或放射性核素膽系掃描可見膽囊充盈良好，但有排空延遲及膽囊管改變。

      3、B型超聲、CT、X線膽囊造影等檢查未發現膽囊結石和占位性病變。

      【輔助檢查】

      血常規白細胞計數、分類及肝功能實驗基本正常。十二指腸膽汁引流，B膽汁出現延遲，用膽囊收縮素刺激後，B膽汁到6～20分鍾後才流出，且量少、持續時間長。口服膽囊造影劑後膽囊充盈良好，但排空延遲，36小時後膽囊仍顯影，同時顯示膽囊管狹窄、扭曲、細長等改變，總膽管影淡或不顯影，靜脈注入CCK後膽囊體積縮小不超過45%。99mTc-HIDA核素膽系掃描，膽囊排空延遲4小時以上。

      【鑒别診斷】

      與慢性膽囊炎、膽石症、膽囊腺肌增生病等相鑒别。

      最有效的治療方法是手術，可行膽囊切除術或膽囊膽總管成形太。一般治療爲低脂飲食、避免飽餐，防治膽系感染。對膽絞痛發作可用解痙劑如阿托品、甘油等藥物。