進行性延髓麻痹臨床表現

      臨床表現：

      常在40歲後起病，男性多于女性。最早的症狀爲構音困難，說話輕度不清。逐漸發展，則出現鼻音、嘶啞、咀嚼無力、吞咽困難，進食時易引起嗆咳，唾液常從不能閉合的口唇流出。咳嗽不暢、喉部及氣管分泌物無力咳出。至最嚴重時，舌、軟腭、咽喉、聲帶、唇、面等肌肉均麻痹。神經系統檢查，可見舌肌、面肌、咀嚼肌無力及萎縮，并有肌束顫動，尤以舌肌更爲明顯。雙側軟腭不能提升，軟腭反射及咽壁反射均消失。咽喉與面部感覺均無障礙。本病預後較差，若病變同時累及皮質腦幹束，并有假性延髓麻痹時，則預後更差。多數病人因吞咽障礙而營養不良，呈極度消瘦，最後，常因窒息或吸入性肺炎而死亡。患病後其平均存活期約2～3年。