髓質囊腫性疾病有哪些臨床特點

        發生于腎髓質的囊腫性疾病有2個：髓質海綿腎和幼年腎單位腎痨——髓質囊腫病。
        髓質海綿腎由先天性發育異常引起，多在40～50歲發病，預後良好。患者腎髓質集合管呈囊狀擴張，大體外觀有些像海綿，70%累及雙腎，每個腎髒有1個至數個受累。常因發生結石和感染才被發現。集合管擴張造成長期尿液滞留，加上經常合并的高鈣尿症而緻結石。腹部平片見腎髒大小正常或輕度增大，腎區内可見成簇的多發性結石（在區呈放射狀排列）。IVP示：髓質集合管囊狀張，呈扇狀，此爲診斷本病的依據。對無症狀者不必治療。但需定期複查，高鈣尿症可口服雙氫克尿塞以降低尿鈣，合并結石者要多飲水。有感染者應控制感染。
        幼年腎單位腎痨——髓質囊腫病：爲遺傳性疾病故又稱之爲遺傳性小管間質腎炎。腎髒中等度縮小，表面呈不規則細粒狀。臨床表現爲多尿、煩渴、嗜睡、蒼白和發育障礙，在20歲前發展成尿毒症。治療上爲對症處理。