Ⅱ型腎小管性酸中毒概述

　 一、原發性：家庭性或散發性。

　　概述

　　本征爲近端腎小管重吸收碳酸鈉功能減退，緻血中該鹽降低，呈現高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸鈉減少，到達遠端腎小管的碳酸鈉增加，若超過後者的吸收阈限，尿碳酸鈉增多，尿PH升高；若血中碳酸鈉下降到一定程度，腎小管能将腎小球濾液中的碳酸鈉完全吸收時，則尿可恢複酸性，尿PH可下降。此外，近端腎小管對葡萄糖，磷酸鹽，尿酸，氨基酸重吸收也可下降，而表現爲範可尼綜合征。

　　病因

　　一、原發性：家庭性或散發性。

　　二、其它遺傳性疾病：肝豆狀核變性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe綜合征(腦-眼-腎綜合征)。

　　三、藥物及毒物：如鉛、镉、汞、銅等中毒，長期應用碳酸酐酶抑制劑、過期四環素、注射精氮酸、賴氨酸等。

　　四、其它疾病：如甲狀旁腺功能亢進、多發性骨髓瘤、幹燥綜合征、自體免疫性肝炎、移植腎排異反應、維生素D過多等。

　　症狀

　　一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力、厭食、惡心、嘔吐等症狀。

　　二、本征在酸中毒時，尿可呈酸性，铵離子生成不受影響，可減少鈉、鉀、鈣的喪失，雖酸中毒可緻骨質脫鈣，尿鈣排洩，但引起骨損害及腎石症者少見;因到達遠端腎小管的離子增多，與鉀交換增多，仍可出現低鉀症。

　　三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排洩增加，而表現爲範可尼綜合征。

　　檢查

　　一、尿PH值。

　　二、X線檢查發現骨質疏松，病理性骨折或尿路結石。

　　三、确診需作尿H2CO3-排洩率測定(碳酸鈉負荷試驗)口服法：每日口服碳酸氫鈉1-10mEq/kg，每3天增量1次，直至血漿CO2結合力正常，然後測定血漿和尿的H2CO3-及肌酐(Cr)。

　　治療

　　一、防止誘發本病加劇的因素。

　　二、矯正酸中毒及電解質紊亂;補堿可口服碳酸氫鈉1-4g，每日3次：亦可給複方枸橼酸鈉。

　　三、有低血鉀者可服10%枸橼酸鉀60-100ml/d。

　　四、有嚴重骨病者可給鈣三醇，0.25μg/d，需注意血鈣變化。