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兒童多囊腎可分兩大類

https://daz120.org/index1.html 2009-08-13 13:12:39

關鍵詞:多囊腎最新資訊

  患有兒童多囊腎的患兒,在過去往往沒有有效的治療方法,所以患兒常活不到成年;并且很多懷孕的女性在發現胎兒是嬰兒多囊腎後都無奈的選擇了終止妊娠;又由于多囊腎具有遺傳性,所以懷孕女性在發現自己患有多囊腎以後,也有人停止妊娠。

  通常情況下,根據年齡上的不同,兒童多囊腎可分爲嬰兒多囊腎和小兒多囊腎兩大類。

  1、嬰兒型多囊腎

  嬰兒型多囊腎即常染色體隐性遺傳型多囊腎。嬰兒型多囊腎在超聲下的表現大緻有3類:

  1)主要見于嬰兒

  此期嬰兒多囊腎患兒超聲波的特征爲錐形強回聲,圖像類似髓質的腎鈣質沉着;

  2)主要見于絕大多數的新生兒和嬰兒

  該型的患兒具有典型的腎肥大和球形強回聲影像,并偶爾位于皮質外部的2——3毫米處。

  3)主要見于較大的小孩

  此期嬰兒多囊腎患兒被拍圖像顯示中央部有強回聲,而皮質邊緣的8——14毫米區域則無改變。其肝髒大小可正常或肥大,而回聲則比腎髒弱。擴張的肝内膽管和由于纖維化導緻的門脈末梢低,回聲則很明顯。随着年齡的增長,門脈纖維化不斷發展,在較大的小孩,腹部超聲可發現肝脾腫大和肝髒斑狀強回聲,門脈高壓者可發現門脈倒流,肝内膽管擴張。

  超聲圖像上嬰兒型多囊腎在懷孕24周内即産生一定的征象,以下聲像圖改變提示嬰兒型多囊腎可能:1.雙腎明顯腫大;2.胎兒膀胱缺如;3.羊水過少。

  2、小兒型多囊腎

  嬰兒和小兒隻是年齡上的界定,小兒型多囊腎和嬰兒型多囊腎都是由于腎遠曲小管和集合管連接錯位,形成長形囊腫,兒童多囊腎患兒的年齡越小病情就會越重,預後也就越不好。嬰兒型多囊腎多在出生後已有所表現,多數嬰兒型多囊腎患兒在生後幾個月便死于尿毒症;而小兒型多囊腎的發病率較嬰兒型低,其存活年齡也相對較長,但是小兒型多囊腎患兒也會在成年之前死亡。

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(本文來源:網絡)