嗜鉻細胞瘤的診斷

嗜鉻細胞瘤約90％位于腎上腺髓質，90％爲單側，以右側多見。腎上腺外嗜鉻細胞瘤發生于交感神經系統内，如神經節、嗜鉻體。嗜鉻細胞瘤90％屬良性，其餘爲惡性。～般有陣發性或持續性分泌大量的去甲腎上腺素和腎上腺素，引起陣發性或持續性高血壓與代謝亢進等臨床表現。

    【診斷依據】    ．

    多見于20一40歲的青壯年，個别病人有家族史。

    1．症狀與體征  主要爲高血壓和代謝亢進的改變。

    (1)高血壓  可表現爲陣發性和持續性兩型，以後者較多。①陣發型：平時血壓正常，常發作性血壓驟升，一般在200／140毫米汞柱以上，伴有劇烈頭痛、焦慮。心悸、出汗、面色蒼白、肢端冰冷，發麻或有刺感；嚴重時可并發肺水腫，心力衰竭等。每次發作持續數分鍾至數小時不等，發作後血壓迅速降低，症狀逐漸消失，面色潮紅．周身乏力，萎靡不振。常因情緒激動、劇烈運動、變動、饑餓、排尿或腹部檢查等因素而誘發。②持續型：可由陣發性高血壓轉化爲持續性高血壓，伴陣發性加劇，低熱、多汗、肌肉震顫、心悸及精神緊張等。

    (2)代謝亢進改變  可有發熱(38℃左右)、出汗、消瘦、四肢無力、代謝率升高、血糖過高及糖耐量減低等。

    (3)特殊表現型  ①少數病人呈不典型臨床表現，可發生低血壓、休克、、長期間歇性發熱、心肌炎、心律失常、消化道出血、急腹症、腹部腫塊、膽石症、電解質改變或合并其他内分泌綜合征等改變；②無症狀型，可表現不同類型高血壓和惡液質，有腫瘤或其轉移的局部症狀。   

  2．實驗室檢查

  (1)空腹血糖升高，偶有糖尿，葡萄糖耐量減低。

  (2)基礎代謝率可增高，而血清蛋白結合碘濃度測定及甲狀腺吸-3t碘試驗皆爲正常。

    (3)血漿及24小時尿中兒茶酚胺與3一甲氧基4一羟基苦杏仁酸(VMA)測定。在發作期血漿含量與發作後3小時内尿含量N13．增高，其診斷價值較大。

    (4)血及尿中去甲腎上腺素含量測定，嗜鉻細胞瘤均升高。位于腎上腺髓質時。以腎上腺素升高爲主；在腎上腺外部位時，以去甲腎上腺素爲主。

  3．激發試驗

  (1)冷加壓試驗病人卧床休息半小時左右，待血壓穩定後，将病人左手浸入4℃冰水中，浸至腕關節，60秒鍾後取出。從左手浸入冰水開始，于15秒、30秒、60秒、2分鍾、5分鍾、20分鍾各測右臂血壓一次。如最高血壓較其發作時以及激發試驗中的水平爲低，則有參考價值。

    (2)組織胺試驗  病人平卧休息至血壓穩定或是在冷加壓試驗後血壓不高時。将組織胺鹼O．025~0．05毫克加生理鹽水至O．5毫升，快速靜脈注射。自注射完後每30秒鍾測量同側上臂血壓共l O次，以後每2分鍾測一次共l O一l 6分鍾。 如血壓較注射組織胺前上升大于60／40毫米汞柱并持續5分鍾以上或較冷加壓試驗時最高血壓高20／1 O毫米汞柱爲陽性。嗜鉻細胞瘤陽性率約占50％。試驗前須備有苄胺唑啉5毫克。以便血壓過高時迅速注入解除危象。

    (3)胰高血糖素試驗  用胰高血糖素0．5-1．0毫克作組織胺同樣方法試驗。如血壓高于冷加壓試驗時20／l O毫米汞柱爲陽性。嗜鉻細胞瘤陽性率約占66％。本試驗結果比較正确，副作用較少。

    (4)酪胺試驗  試驗前停用利血平等降壓藥及單胺氧化酶抑制劑，試驗時先測定基礎血壓，迅速靜脈注射酪胺基質1毫克，然後每分鍾測血壓一次，連續10一15分鍾。如收縮壓升高在40毫米汞柱以上可視爲陽性。嗜鉻細胞瘤可出現陽性反應，但亦有3％的假陽性，家族性嗜鉻細胞瘤較多假陰性。

    4．苄胺唑啉試驗(Regitine test)适用于血壓持續高于170／11 O毫米汞柱的病人。在靜脈注射苄胺唑啉5毫克後2～3分鍾内血壓迅速下降，如超過35／25毫米汞柱且持續3—5分鍾以上者爲陽性。嗜鉻細胞瘤陽性率約占60％。

    5．X線檢查

    (1)胸腹部平片  可發現縱隔、腹部腫瘤的存在。  ’

    (2)排洩性尿路造影  可顯示腎髒受壓、移位及腎盂腎盞情況。

    (3)腹膜後充氣造影與斷層攝影  可顯示腫塊陰影、腎上腺增大、腎髒及輸尿管受壓移位，對診斷和定位均有意義。檢查前應備有苄胺唑啉，以便血壓過高時應用。

    (4)腎上腺血管造影  主動脈造影或腎上腺靜脈造影可發現體積較小的腎上腺腫瘤。

    (5)131碘一間位碘代苯胍(131I—mIBG)腎上腺髓質顯相  可提示嗜鉻細胞瘤在哪一側腎上腺髓質或在腎上腺外的部位，定位診斷價值頗高。但檢查前3天起應服複方碘溶液1 O毫升，每日三次，至檢查後。

(6)B型超聲波和CT檢查可發現腎上腺或胸腹腔微小腫瘤塊影(圖54—1)。

  (7)腔靜脈插管(Yon’Euler testl少數病例在用其他方法未能定位時，可考慮使用腔靜脈插管方法檢查，即将導管插到下腔靜脈，測定不同部位血中兒茶酚胺含量。兒茶酚胺含量最多的部位提示腫瘤之所在。此種方法較複雜，且兒茶酚胺可有假性升高或降低，故較少應用。

    【鑒别診斷】

1．原發性高血壓尤其是不穩定型，伴有植物神經功能失調者，血壓波動大，有頭痛出汗、心悸、心動過速、震顫及神經緊張等表現，與嗜鉻細胞瘤表現相似。但前者尿中兒茶酚胺與VMA測定含量正常，藥物激發試驗與阻滞試驗均爲陰性；後者除上述檢查異常外，尚有糖耐量減低、基礎代謝率增高、體重持續下降、低熱等表現，而且降壓藥物治療無明顯效果，對降壓藥可能呈反常反應，血壓不降反而升高。

    2．甲狀腺功能亢進症可有血壓增高、體重減輕、畏熱、多汗及代謝亢進等表現，酷似嗜鉻細胞瘤。但甲狀腺功能亢進症病人高血壓程度不及嗜鉻細胞瘤高，而且以收縮壓升高爲主，血清蛋白結合碘和甲狀腺吸碘試驗明顯異常可資鑒别。

    3．糖尿病嗜鉻細胞瘤病人可發生糖代謝異常，出現多食、多飲、多尿症狀。空腹血糖增高，糖耐量減退，偶有糖尿，與糖尿病表現相似，但嗜鉻細胞瘤病人尚有高血壓及代謝亢進表現，尿中兒茶酚胺及VMA測定含量明顯增高。

    4．更年期症候群更年期婦女可表現不穩定性高血壓、陣發性潮紅及出汗，應與嗜鉻細胞瘤相鑒别，潮紅是更年期婦女發作的主要表現，而嗜鉻細胞瘤病人在發作時面色多爲蒼白，尿中兒茶酚胺及VMA含量增高可資鑒别。

    5．交感神經節母細胞瘤可有高血壓、代謝亢進等表現，血、尿兒茶酚胺及VMA增高，酷似嗜鉻細胞瘤，但交感神經母細胞瘤在B型超聲波和CT檢查時無異常發現。

    6．假性嗜鉻細胞瘤顱内占位、腎上腺髓質受鄰近組織壓迫時可有嗜鉻細胞瘤的表現，但其血、尿兒茶酚胺及VMA僅輕度升高。

7．交感神經活動增強  有高血壓、代謝亢進等表現，血、尿兒茶酚胺及VMA升高，與嗜鉻細胞瘤表現相似。用可樂甯試驗(C10nidine test)可抑制中樞交感神經活動(興奮a一腎上腺素能受體)，可使血壓下降，血、尿兒茶酚胺及vMA下降；而嗜鉻細胞瘤則不受可樂甯抑制，因此，血壓、血及尿中兒茶酚胺，VMA不下降。