異位嗜鉻細胞瘤

異位嗜鉻細胞瘤的診斷

　　中國綜合臨床1999年第15卷第4期

徐賢禮　裴的善

　　 關鍵詞：異位嗜鉻細胞瘤　診斷

　　嗜鉻細胞瘤(pheochromyctoma,PCCT)90%位于腎上腺髓質，異位PCCT(10%)可發生在顱底至睾丸任何部位。最常見的異位是Zuckerkandle器官(鄰近下腸系膜的交感神經叢)［1］。由于其不能合成分泌腎上腺素，因此，臨床表現與腎上腺髓質内PCCT不同，且爲多發傾向，惡性發作率爲23.91%［2］。本文分别概述如下。

　　1　胸腔内嗜鉻細胞瘤

　　楊華章等［3］報道一男患，因近3個月陣發性心悸、頭痛、出汗等症狀明顯增劇，腫瘤明顯增大并侵犯胸椎，考慮是良性PCCT發生惡變。患者病初已有陣發性高血壓等PCCT臨床表現，并發現胸部腫物。但因其父有高血壓而考慮爲遺傳性高血壓病，未将胸部腫物與高血壓聯系起來，未考慮到罕見的胸腔PCCT，因而外院誤診爲神經纖維瘤，錯過了早期手術良機。

　　2　腹膜後嗜鉻細胞瘤

　　端木傳國［4］報道一男患，54歲，因頭昏、乏力8個月，近1月來加重，并有不規則發熱入院。經手術證實爲腹膜後PCCT，術後28天出院。8年後随訪良好。薛玉棟［5］報道1例腹膜後PCCT，由于腫瘤體積小、位置深不易發現而滿足于常見病的診斷。直至探查發現腸系膜根部右側有10.0cm×10.0cm×8.0cm實質性腫塊，術中血壓波動，才意識到PCCT。在無充分的術前準備情況下開腹探查，造成術中病情險惡，處理被動的局面，切除腫瘤重量爲130g。病理診斷爲腹膜後PCCT，大網膜淋巴結反應性增生，術後10天出院。

　　姚華等［6］指出：①對不明性質的腫物，尤其是PCCT好發部位應想到該病的可能；②高血壓患者，尤其伴有腫物的高血壓患者應考慮該病的可能；③對高血壓患者要盡量觀察血壓變化的規律以及與的關系，尤其是外科手術患者，以防血壓變化而危及患者的生命。

　　3　腔靜脈前、後及内嗜鉻細胞瘤

　　林玉珍等［7］報道1例發病9年，無面色蒼白、出汗及心悸等症狀的下腔靜脈前PCCT。張祖豹等［8］報道一男患，51歲，因頭痛、心悸、高血壓3年，CT示腹主動脈旁占位性病變。曾在外院行腫物切除，病理診斷爲PCCT。術後再次出現上述症狀，口服巯甲丙脯酸未能控制。1年來反複出現發作性胸悶、氣短、心悸、多汗、四肢發冷、心律不齊，時有下肢麻木和難以控制的高血壓，經檢查結果綜合分析，診斷爲複發性多發性腎上腺外PCCT。經手術探查證實爲腔靜脈後及内腫塊，均爲PCCT伴壞死。

　　4　腸系膜嗜鉻細胞瘤

　　楊之新等［9］報道一男患，56歲，13天前發現左上腹部腫物伴腹脹不适入院。查體：血壓13.7/10.7kPa，腹稍膨隆，左上腹可觸及巨大圓形腫物，有壓痛，可活動。X線鋇餐檢查胃後壁左側一腫塊可上下移動。超聲波示左上腹實質性腫塊，以腸系膜腫瘤剖腹。術後證實爲PCCT。

　　5　膀胱嗜鉻細胞瘤

　　首由Zimmermann等(1953)報道。爲膀胱非上皮性腫瘤。來自膀胱壁交感神經節或主動脈旁之副交感神經節組織随交感神經埋于膀胱壁中，腫瘤在該組織的嗜(親)鉻組織上發生，大約占整個膀胱腫瘤的0.31%，占PCCT中的1.56%［10］，占腎上腺外PCCT的10%。且多見于青少年女性［11］。

　　無痛性肉眼血尿及排尿時頭痛、頭暈、血壓升高等“腫瘤激惹征”是本病的常見症狀。其機理是排尿結束時，随着排尿肌的松弛，膀胱壁血管擴張，膀胱PCCT的血運驟增，導緻兒茶酚胺釋放入血有關。當PCCT位于膀胱三角及頸部時，可出現尿頻、尿急及排尿困難諸症狀。尿三甲氧-羟苦杏仁酸(VMA)及兒茶酚胺測定，是定性診斷的重要依據。在高血壓發作期，可提高VMA的陽性檢出率，而在排尿3h時測定尿兒茶酚胺的比值則更有診斷價值。膀胱鏡檢查是重要的定位方法［12］。劉敏等［13］認爲：凡有下列症狀者應考慮膀胱PCCT：①年輕人不明原因發作性和(或)持續性高血壓，伴有視力進行性減退者；②高血壓經降壓治療難以奏效者；③無痛性間歇性全程血尿或終末血尿；④膀胱脹痛排尿時或排尿後出現“腫瘤激惹征”者；⑤體檢或術中觸及腫瘤出現血壓異常升高和波動或突然暈厥者；⑥查到盆腔腫塊或膀胱腫瘤者。應作上述有關檢查協助本病的診斷。

　　6　附睾嗜鉻細胞瘤

　　程秀英等［14］報道一男患，46歲，因附睾包塊18個月、生長迅速伴右側陰囊墜痛不适4個月入院。BP20/15kPa。右側附睾觸及一2.0cm腫塊，表面光滑，不活動，精索無異常。臨床診斷：右附睾腫瘤及附睾結核。于腰麻下行右附睾腫塊探查術，術中見雙側睾丸正常，腫塊位于右附睾，将附睾及腫塊一并切除。術中BP升高爲23/15kPa，未用降壓藥術後BP降至16/12kPa。術後病理診斷爲右附睾PCCT。

　　7　其他

　　異位PCCT在位于頸動脈體、主動脈旁、骨質内及卵巢等處的報道。

　　總之，典型的PCCT具有5個“H”：高血壓(hypertension)、頭痛(headach)、多汗(hyperhydrosis)、代謝增高(hypermetabolism)、血糖增高(hyperglycemia)臨床表現診斷不難［15］。異位者不僅少見，且表現錯綜複雜，臨床醫生一旦忽視，極易導緻誤診、漏診，甚至造成術中處理的被動局面，危及患者生命。因此，要求醫生對病史、體檢應規範，并進行上述定性、定位檢查或“激惹試驗”等協助診斷，而且還可采用131碘-間位代苄(131 i-MIBG)閃爍照相，是PCCT特異性診斷方法，尤其适用于異位PCCT及多發性腫瘤的診斷。

　　作者單位：徐賢禮　浙江省淳安縣第一人民醫院　311700　裴的善　淳安縣第二人民醫院

　　參考文獻

　　1　史轶蘩，劉國振.關于嗜鉻細胞瘤診斷和治療的一些體會.中華内科雜志，1978，17(6)：466

　　2　張祖豹，張　冠，陳　強，等.腎上腺外嗜鉻細胞瘤46例報道.中華泌尿外科雜志，1993，14(2)：142

　　3　楊華章，崔炎棠，張錫彬.胸腔内嗜鉻細胞瘤1例.中華内分泌代謝雜志，1995，11(3)：144

　　4　端木傳國.腎上腺外嗜鉻細胞瘤.醫師進修雜志，1995，18(9)：10

　　5　薛玉棟.誤診後腹膜嗜鉻細胞瘤1例.臨床誤診誤治，1995，8(3)：130

　　6　姚　華，謝　冬，佟亞軍.腹膜後巨大嗜鉻細胞瘤誤診1例.中國實用外科雜志，1993，13(11)：671

　　7　林玉珍，李丁川.異位嗜鉻細胞瘤1例.解放軍醫學雜志，1997，22(2)：104

　　8　張祖豹，吳瑜璇，鄭崇達，等.腔靜脈内嗜鉻細胞瘤1例.中華泌尿外科雜志，1995，16(7)：412

　　9　楊之新，吳國柱.巨大腸系膜嗜鉻細胞瘤1例.實用腫瘤雜志，1991，6(2)：112

　　10　吳瑜璇，鄭崇達.膀胱惡性嗜鉻細胞瘤.中華泌尿外科雜志，1991，12(2)：115

　　11　王成元，朱家安，張道習，等.膀胱嗜鉻細胞瘤誤診2例.臨床誤診誤治，1997，10(1)：56

　　12　秦榮良，石　峻，王　鳳，等.膀胱惡性腫瘤4例報告.現代診斷與治療，1995，6(4)：246

　　13　劉　敏，黃紹穗.膀胱嗜鉻細胞瘤4例.實用内科雜志，1989，9(1)：23

　　14　程秀英，杜宏彩，杜德利，等.附睾嗜鉻細胞瘤1例報告.中華泌尿外科雜志，1993，14(6)：417

　　15　裴的善.嗜鉻細胞瘤的若幹臨床問題.臨床内科雜志，1991，8(5)：12