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Goodpasture綜合征應該做哪些檢查?

https://daz120.org/index1.html 2008-10-14 14:21:54

關鍵詞:Goodpasture綜合征,血清學檢查
  1、一般檢查 通常應包括血常規,血液生化,腎功能,動脈血氣分析,尿常規等。
  2、血清學檢查 初選試驗可包括抗核抗體(ANA)譜,抗雙鏈(ds)DNA,抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA),抗基底膜(GBM)抗體和抗磷脂抗體。SLE患者可有高滴度ANA和 ds DNA,而補體水平降低。Goodpasture綜合征的循環抗 GBM抗體陽性。ANCA 包括核周型(P-ANCA)和細胞漿型兩種,前者爲針對髓過氧化物酶(MPO),彈力酶和乳鐵蛋白的抗體,後者針對的抗原爲分布在細胞漿的絲氨酸蛋白3(PR3),即C-ANCA。顯微鏡下多動脈炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性腎小球腎炎(PIGN)可出現P-ANCA陽性。
  3、組織學檢查 活檢部位的選擇取決于具體疾病,如診斷韋氏肉芽腫,可進行鼻或鼻窦活檢,侵入性小診斷價值又高。
  4、腎活檢  除了常規光鏡檢查外,通常需要進行直接免疫熒光染色。免疫介導的肺泡出血綜合征同時有腎受累時,則腎病理爲壞死性腎小球腎炎,組織學改變的程度不同,從輕的系膜增厚至嚴重的新月體性腎小球腎炎,腎動脈血管炎則很少。各種疾病的免疫熒光染色有不同表現,抗基底膜抗體(ABMA)病沿腎小球基底膜有線樣沉積,膠原血管病及特發性免疫複合物介導的腎小球腎炎呈顆粒狀沉積,而PIGN的免疫熒光檢測爲陰性,聯合血清學ANCA、ABMA、ANA 等檢測能夠提高對診斷、治療和預後的判斷意義。
  5、 氣管鏡檢查 肺泡出血患者可能沒有明顯咯血。氣管鏡和肺泡灌洗(BAL)檢查有助确診肺泡出血,排除感染和氣道局部病變引起的出血,從而幫助鑒别診斷和尋找病因。根據BAL的回收液血性程度逐漸增加,可肯定爲活動性出血,此外,顯微鏡檢查發現含鐵血黃素細胞也具有肯定肺泡出血的價值。
  6、 肺活檢 經支氣管肺活檢對于DAH的診斷價值有限,爲明确病因需開胸肺活檢。肺活檢僅适用于經常規檢查仍未明确病因,且病情相對穩定,能夠耐受單側肺萎陷的患者。嚴重肺出血和呼衰病人不适宜開胸肺活檢。肺活檢術後可伴發感染和氣胸。
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