Goodpasture綜合征有哪些表現及如何診斷？

　　Goodpasture綜合征不常見，病人常爲青年男性，典型的表現爲嚴重咯血，呼吸困難和急進性腎功能衰竭。部分病例，肺出血可先于腎髒疾病數周至數月出現，血中出現循環抗腎小球基膜抗體，多有血尿和蛋白尿，尿沉渣中常含細胞及顆粒管形，胸部X線檢查可顯示進行性，遊走性，不對稱的雙側性絨毛狀緻密影，常有缺鐵性貧血。
　　某些膠原性血管疾病(如系統性紅斑狼瘡,類風濕性關節炎)，特發性急進性腎小球腎炎，鏡下多動脈炎，Wegener肉芽腫和原發性混合性冷球蛋白血症也可同時出現肺出血和腎衰，但這些疾病可根據其實驗室特征，如血清中存在抗腎小球基底膜抗體，抗中性粒細胞胞漿自身抗體(ANCA)，或冷球蛋白和腎活檢加以鑒别。最近已證實肺出血腎炎綜合征，最常見于ANCA相關疾病(如鏡下多動脈炎，Wegener肉芽腫伴毛細血管炎)，而非Goodpasture綜合征。線形的免疫複合物沉積也可見于少數狼瘡性腎炎和糖尿病性腎小球硬化症，但這些腎髒中洗脫的抗體不具有腎小球基底膜的活性。