Goodpasture綜合症

    本病爲病因不明的過敏性疾病，血内有循環抗腎小球基底膜抗體及免疫球蛋白和補體呈線樣沉積于腎小球基膜,造成肺出血伴嚴重進展性發展的腎小球腎炎爲特點.

病理學

　　腎活檢觀察到的變化類似于任何急進性腎小球腎炎,包括上皮細胞新月體形成,腎小球粘連和間質炎性滲出.肺泡内出血,充滿含鐵血黃素的巨噬細胞和肺間隔纖維化.免疫熒光染色顯示在腎小球基膜和一些病人的肺泡-毛細血管基膜内有免疫球蛋白和補體沉積.

　　在肺和腎髒,抗腎小球基底膜抗體的主要靶位是Ⅳ基底膜膠原2,3鏈的非膠原(NC-1)性功能區.感染,吸煙和吸入損傷被認爲是通過這些抗體造成毛細血管損傷.遺傳也起一定作用.HLA-DRW2與抗腎小球基底膜疾病相關.

症狀,體征和診斷

　　Goodpasture綜合征不常見.病人常爲青年男性,典型的表現爲嚴重咯血,呼吸困難和急進性腎功能衰竭.部分病例,肺出血可先于腎髒疾病數周至數月出現.血中出現循環抗腎小球基膜抗體.多有血尿和蛋白尿,尿沉渣中常含細胞及顆粒管形.胸部X線檢查可顯示進行性,遊走性,不對稱的雙側性絨毛狀緻密影.常有缺鐵性貧血.

　　某些膠原性血管疾病(如系統性紅斑狼瘡,類風濕性關節炎),特發性急進性腎小球腎炎,鏡下多動脈炎,Wegener肉芽腫和原發性混合性冷球蛋白血症也可同時出現肺出血和腎衰.但這些疾病可根據其實驗室特征,如血清中存在抗腎小球基底膜抗體,抗中性粒細胞胞漿自身抗體(ANCA),或冷球蛋白和腎活檢加以鑒别.最近已證實肺出血腎炎綜合征,最常見于ANCA相關疾病(如鏡下多動脈炎,Wegener肉芽腫伴毛細血管炎),而非Goodpasture綜合征.線形的免疫複合物沉積也可見于少數狼瘡性腎炎和糖尿病性腎小球硬化症,但這些腎髒中洗脫的抗體不具有腎小球基底膜的活性.

預後和治療

　　Goodpasture綜合征可迅速緻死.死亡原因常爲肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需氣管插管,輔助通氣和血透.随後的處理依賴于大劑量皮質的使用(甲基強的松龍每日7~15mg/kg,分次靜脈注射),免疫抑制劑環磷酰胺及反複血透排除循環中抗腎小球基膜抗體.免疫抑制治療的療程變動較大,在某些病人則可能需要12~18個月.早期綜合使用這些措施可保護腎功能,晚期腎疾病可行長期血透或腎移植.