特發性肺纖維化治療

　　在IPF激素治療仍有争議。但是由于缺少肯定的或特異性的治療，在活動性IPF、甚至不能确定活動性但無激素禁忌證者，激素仍被許多作者所推薦。潑尼松1.0～1.5mg/(kg·d)治療2～3周，若能耐受，按此劑量持續3個月，再逐步減至0.25g/(kg·d)，繼續6個月，以後緩慢減至維持量。激素反應不佳或有禁忌時則加用或改用環磷酰胺。對激素治療大約有1/5～1/4病人有客觀指标改善，半數病人臨床症狀有所減輕。潑尼松亦可與硫唑嘌呤聯合用于單一激素反應不佳者。IPF可能是肺移植比較好适應證之一，尚在深入研究中。

　　在急性病例用糖皮質激素，通常潑尼松0.5-1mg/kg·d，分3次服用，1-2個月，待主觀和客觀指标(X線和肺功能)達最佳水平，不斷繼續好轉時，逐漸減量至25mg/d，晨15mg，下午10mg，維持2個月，再減至20mg/d，分兩次服用2-3個月。20mg/d後每次減量2-5mg。最後維持量爲5-7.5mg/d，空腹一次服用，療程不少于1年。但在治療期間，要注意并發肺結核，應及時診治。

　　老年病人，發绀、杵狀指、低氧血症，胸片示廣泛肺纖維化，蜂窩肺者，隻對症治療，吸氧，不宜用糖皮質激素。皮質激素無效或不能接受者，可應用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤。

　　繼發感染常是病情惡化、導緻死亡的因素，故預防和及時控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環節。