阻塞性肺氣腫

中文名稱: 阻塞性肺氣腫

英文名稱: obstructive pulmonary emphysema

疾病簡介

阻塞性肺氣腫（obstructive pulmonary emphysema）系終末細支氣管遠端部分（包括呼吸性細支氣管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）膨脹，并伴有氣腔壁的破壞。近數十年來阻塞性肺氣腫的發病率顯著增高，這是由于大氣污染、吸煙和肺部慢性感染等誘發慢性支氣管炎，進一步演變爲本病。根據我國6千多萬人的普查，慢性支氣管炎患病率爲3.9％，50歲以上達15％或更多。阻塞性肺氣腫的患病率全國不一緻，最低爲0.6％，最高爲4.3％。本病爲慢性病變，病程長，影響健康和勞動力，給社會生産和經濟帶來巨大損失。以美國爲例，由于阻塞性肺氣腫的醫療費用和缺勤等經濟損失，每年達數十億美元。

症狀

症狀詳細描述

本病起病隐潛。以慢性支氣管炎爲病因者，有多年的咳嗽咳痰史。吸煙者常在晨起床後咳嗽和咳粘液痰。并發呼吸道感染時痰呈粘液膿性。咳嗽、咳痰症狀多在冬季加重，翌年氣候轉暖時逐漸減輕。病變嚴重者咳嗽、咳痰長年存在，無冬重夏輕季節性變化的規律。肺氣腫患者常有氣急症狀，早期多在活動後如登樓或快步行走時感氣急，以後發展到走平路時亦感氣急。若在說話、穿衣、洗臉乃至靜息時有氣急，提示肺氣腫相當嚴重。此外尚有疲乏、納差和體重減輕等全身症狀。急性發作期并發呼吸衰竭或右心衰竭可出現相應症狀。肺氣腫患者出現頭痛可能提示CO2潴留，應進一步作動脈血氣分析。低氧血症者有發绀，也可繼發性紅細胞增多。

本病早期體征多無異常，嚴重肺氣腫者胸廓前後徑增加，外觀呈桶狀，肋間隙飽滿。叩診胸廓回響增加，心濁音界縮小或消失，肝濁音界下降。呼吸音和語音均減弱，呼氣延長，有時兩肺底可聞及幹濕羅音。心音低遠。本病由于肺髒過度充氣，殘氣量增加，X線檢查肺透明度增加。但在早期這一X線征象不夠敏感。重度肺氣腫時胸廓飽滿，肋骨走行變平，肋間隙增寬。側位片胸廓前後徑增大，胸骨後間隙過寬。膈肌位置下移，膈穹窿變爲扁平。兩肺透明度增高，肺野外帶血管紋理纖細、稀疏。心影呈垂直狹長。透視下可見胸廓和膈肌活動度減弱。也有表現爲肺紋理增多的，肺透明度增高不明顯，肺門部肺動脈增寬，心髒常擴大。

阻塞性肺氣腫的臨床表現可分爲兩種類型，當然還有不少患者并不符合某一種類型的典型表現。

1.支氣管炎型亦稱紫绀臃腫型（BB型 ）支氣管病變較重，粘膜腫脹，粘液腺增生，肺氣腫病變輕微。患者常有多年吸煙史及慢性咳嗽、咳痰史。體檢肥胖、紫绀、頸靜脈怒張、下肢浮腫，兩肺底聞及羅音。胸部X線片檢查肺充血，肺紋理增粗，未見明顯肺氣腫征。肺功能測驗通氣功能明顯損害，氣體分布不勻，功能殘氣及肺總量增加，彌散功能正常，動脈血氧分壓降低，二氧化碳分壓升高，紅細胞壓積增高，易發展爲呼吸衰竭和（或）右心衰竭。

2.肺氣腫型 亦稱無绀喘息型（PP型）肺氣腫較嚴重，但支氣管病變不嚴重。多見于老年，體質消瘦，呼吸困難明顯，無紫绀。患者常取特殊的姿态，如兩肩高聳、雙臂扶床、呼氣時兩頰鼓起和縮唇。X線胸片兩肺透明度增加。通氣功能雖亦有損害，但不如支氣管炎型那樣嚴重，氣體分布均勻，殘氣占肺總量比值增大，肺泡通氣量正常甚至有通氣過度，因此動脈血氧分壓降低不明顯，二氧化碳分壓正常或降低。

病因及發病機制

阻塞性肺氣腫病因極爲複雜，簡述如下。

（一）吸煙 紙煙含有多種有害成分，如焦油、尼古丁和一氧化碳等。吸煙者粘液腺岩藻糖及神經氨酸含量增多，可抑制支氣管粘膜纖毛活動，反射性引起支氣管痙攣，減弱肺泡世噬細胞的作用。吸煙者并發肺氣腫或慢支和死于呼吸衰竭或肺心病者遠較不吸煙者爲多。

（二）大氣污染 屍檢材料證明，氣候和經濟條件相似情況下，大氣污染嚴重地區肺氣腫發病率比污染較輕地區爲高。

（三）感染 呼吸道病毒和細菌感染與肺氣腫的發生有一定關系。反複感染可引起支氣管粘膜充血、水腫，腺體增生、肥大，分泌功能亢進，管壁增厚狹窄，引起氣道阻塞。肺部感染時蛋白酶活性增高與肺氣腫形成也可能有關。

（四）蛋白酶-抗蛋白酶平衡失調 體内的一些蛋白水解酶對肺組織有消化作用，而抗蛋白酶對于彈力蛋白酶等多種蛋白酶有抑制作用。蛋白酶和抗蛋白酶的平衡是維持肺組織正常結構免于破壞的重要因素。消化肺組織的蛋白酶有兩種來源，外源性來自細菌和黴菌等病原體，内源性來自中性粒細胞和肺泡巨噬細胞。吸煙使彈性蛋白酶活性增加，并使抗蛋白酶失活。

α1抗胰蛋白酶是一種由肝髒合成的糖蛋白，可抑制多種絲氨酸蛋白酶的活性。α1抗胰蛋白酶由一對常染色體隐性基因控制，正常人類因爲M型，即PiMM。如果由賴氨酸代替谷氨酸，即爲Z型。國外資料報告人群中PiZZ純合子約占1/4000，PiMZ雜合子約有3%～5%。PiZZ純合子其血清中α1抗胰蛋白酶活性嚴重減低。易患肝炎和肺氣腫。α1抗胰蛋白酶缺乏症所引起的肺氣腫有以下特點：發病年齡較早，無吸煙史；病程較短，氣急明顯；血清蛋白電泳顯示α1球蛋白減少，血清α1抗胰蛋白酶活性降低。病理上多爲全小葉型肺氣腫。其它類型如PiSS以及各種雜合子PiMZ和PiSZ等肺氣腫發病率并不增高。α1抗胰蛋白酶缺乏症多見于白種人，我國少見。

【發病機理】

阻塞性肺氣腫的發病機理尚未完全清楚。一般認爲與支氣管阻塞以及蛋白酶-抗蛋白酶伯衡有關。吸煙、感染和大氣污染等引起細支氣管炎症，管腔狹窄或阻塞。吸氣時細支氣管管腔擴張，空氣進入肺泡；呼氣時管腔縮小，空氣滞留，肺泡内壓不斷增高，導緻肺泡過度膨脹或破裂。細支氣管周圍的輻射狀牽引力損失，使細支氣管收縮，緻管腔變狹。肺血管内膜增厚，肺泡壁血供減少，肺泡彈性減弱等，助長膨脹的肺泡破裂。在感染等情況下，體内蛋白酶活性增高，正常人抗蛋白酶系統的活性也相應增高，以保護肺組織免遭破壞。α1抗胰蛋白酶缺乏者對蛋白酶的抑制能力減弱，故更易發生肺氣腫。吸煙對蛋白酶-抗蛋白酶平衡也有不良影響。

病理變化

（一）肺髒大體标本和鏡檢的變化 肺髒的容積增大，可達正常的2倍。肺髒缺血，外觀呈灰白或蒼白，表面可有大小不等的大泡。肺彈性減弱，剖胸後肺髒并不萎縮，仍保持膨脹狀态。鏡下可見終末細支氣管遠端氣腔膨脹，間隔變窄，彈力纖維變細或斷裂。肺泡孔擴大，肺泡壁破壞。根據氣腫發生的部位可分爲以下三型。

全小葉型肺氣腫 可侵犯全肺，呈彌漫性，但多見于肺髒的前部和下部。α1抗胰蛋白酶缺乏症引起者即屬此型。病變累及整個肺小葉，即呼吸性細支氣管、肺泡管、肺泡囊和肺泡均有擴張。氣腫囊腔較小。

小葉中央型肺氣腫 多見于肺上部。氣腔位于二級小葉的中央，即呼吸性細支氣管部位，而邊緣的肺組織正常。吸煙和吸入粉塵在呼吸性細支氣管周圍濃度最高，故這一部分發生病變也最爲顯著。

也可在同一肺内存在上述兩種病理變化，稱混合型肺氣腫。

（二）細支氣管的變化 管壁充血、水腫和炎性細胞浸潤，纖毛脫落、稀疏，粘液腺和杯狀細胞增生、肥大。Reid指數即腺體與支氣管壁的比值正常爲0.3，慢性支氣管炎可高達0.6。管腔内分泌物潴留。細支氣管壁軟骨變性或破壞，彈性減退。

（三）肺血管和心髒的變化 與細支氣管伴行的肺小血管有炎性改變，中膜平滑肌水腫、變性和壞死，管腔狹窄及至完全閉塞。由于肺泡破裂和炎症的侵蝕，肺毛細血管床數量及橫斷面積皆減少。屍檢資料證實，阻塞性肺氣腫患者約有40%并發右心肥大。

診斷

阻塞性肺氣腫的診斷，尤其是早期診斷較不易，應結合病史、體征、胸部X線檢查及肺功能檢查綜合判斷。凡有逐漸加重的氣急史，肺功能測驗示殘氣及殘氣/肺總量增加，第一秒用力呼氣量/用力肺活量減低，最大通氣量降低，氣體分布不勻，彌散功能減低；經支氣管擴張劑治療，肺功能無明顯改善，診斷即可成立。

應注意與肺結核、肺部腫瘤和職業性肺病的鑒别診斷。此外慢性支氣管炎、支氣管哮喘和阻塞性肺氣腫均屬慢性阻塞性肺病，且慢性支氣管炎和支氣管哮喘均可并發阻塞性肺氣腫。但三者既有聯系，又有區别，不可等同。慢性支氣管炎在并發肺氣腫前病變主要限于支氣管，可有阻塞性通氣障礙，但程度較輕，彌散功能一般正常。支氣管哮喘發作期表現爲阻塞性通氣障礙和肺過度充氣，氣體分布可嚴重不勻。但上述變化可逆性較大，對吸入支氣管擴張劑反應較好。彌散功能障礙也不明顯。而且支氣管哮喘氣道反應性明顯增高，肺功能晝夜波動也大，爲其特點。

治療

阻塞性肺氣腫主要繼發于慢性支氣管炎。引起慢性支氣管炎的病因極多，化學工廠應作好有害氣體的處理，産生粉塵的工廠應改善操作方式，如采用濕式作業，密閉塵源，加強通風和個人防護。這些都應由勞動部門嚴格執行。戒煙是個人切實可行的辦法，衛生部門應大力宣傳吸煙的害處。戒煙後咳嗽咳痰減輕，第1秒用力呼氣容積逐年減退速度也較戒煙前緩慢。

肺氣腫患者在冬天易患呼吸道感染，應酌情使用抗菌藥物、祛痰劑和支氣管擴張劑。并發呼吸衰竭和右心衰竭的治療參閱有關章節。

阻塞性肺氣腫患者在緩解期仍應堅持治療以減輕症狀、防止急性發作、減少門急診和住院次數、維護肺功能和提高生命質量。醫護人員對家屬和患者進行必要的宣教和指導，堅持門診或家庭随訪。緩解期治療的具體内容如下。

（一）改善患者一般狀況肺氣腫患者每因呼吸道感染而症狀進一步加重，肺功能也更趨減損。因此提高機體抵抗力，防止感冒和下呼吸道感染至關重要，可采取耐寒鍛煉、肌注核酪或卡介苗素等。

阻塞性肺氣腫患者由于呼吸負荷加重，呼吸功能增加，能量消耗增高。但飲食攝入由于氣急、缺氧、右心衰竭或使用藥物等原因不能相應增加甚至反而減低，因此常常合并營養不良。營養不良不僅損害肺功能和呼吸肌功能，也能削弱機體免疫機制。故應重視營養素的攝入，改善營養狀況。

全身運動如步行、踏車、活動平闆、廣播操、太極拳等不僅增加肌肉活動度，而且也鍛煉呼吸循環功能。

（二）呼吸訓練指導患者作深而慢的腹式呼吸和縮唇呼氣

肺氣腫患者常呈淺速呼吸，呼吸效率差。指導患者作深而緩的腹式呼吸，使呼吸阻力減低，潮氣量增大，死腔通氣比率減少，氣體分布均勻，通氣／血液比例失調改善。

肺氣腫患者因肺泡彈性回縮力減低，小氣道阻力增高、等壓點向末梢小氣道移動，呼氣時小氣道提早閉合，緻使氣體滞留在肺内，加重通氣／血流比例失調。縮唇呼氣增加氣道外口段阻力，使等壓點移向中央大氣道，可防止氣道過早閉合。

（三）呼吸肌鍛煉肺氣腫患者因肺過度充氣、營養不良和缺氧等因素，對呼吸肌産生不良影響。在肺部感染等情況下，呼吸負荷進一步加重，可引起呼吸肌疲勞，是呼吸衰竭的誘因之一。通過阻力呼吸或等二氧化碳過度通氣等鍛煉，可改善呼吸肌功能。

（四）家庭氧療經過抗感染、祛痰和支氣管解痙劑治療，緩解期動脈血氧分壓仍在7.33kPa(55mmHg)以下者應進行家庭氧療。對于那些繼發性紅細胞增多症或頑固性右心衰竭的肺氣腫患者可适當放寬氧療指征。氧療可以改善患者症狀，提高工作效率，增加活動強度，擴大活動範圍。每天堅持15小時吸氧效果比間斷吸氧爲好。爲防止高濃度吸氧對通氣的抑制作用，應采用低流量吸氧。供氧器械也有改進，常規使用壓縮氣體鋼筒，因體積大又笨重，搬動不便，故在家庭中應用并不方便。氧濃縮器可以将空氣中氧氣濃縮，使用方便。液氧貯器将氧氣在超低溫下以液态保存，故體積小，重量也輕，可以随身攜帶，爲其優點。同步吸氧裝置由患者吸氣觸發供氧，呼氣相不供氧，可以節約氧氣。近年國外有采用經環甲膜留置導管吸氧的報告。

（五）其他非創傷性機械通氣的開展爲阻塞性肺氣腫患者家庭機械通氣提供了條件。一般經鼻罩或口鼻罩或呼吸機連接，也可應用負壓通氣機。家庭間斷機械通氣可以使呼吸肌休息，緩解呼吸肌疲勞，改善呼吸肌功能

阿米脫林甲磺酰酸（almitrine bismesglate vectarin）不僅能刺激呼吸改善通氣，并且改善通氣/血流比例失調，提高動脈血氧分壓，可用于阻塞性肺氣腫緩解期治療。

近年來國外開展肺移植術治療晚期肺氣腫患者。單肺移植較爲簡單，并發症和死亡率也較低。

預後

（一）自發性氣胸 自發性氣胸并發于阻塞性肺氣腫者并不少見，多因胸膜下肺大疱破裂，空氣洩入胸膜腔所緻。若患者基礎肺功能較差，氣胸爲張力性，即使氣體量不多，臨床表現也較重，必須積極搶救不可掉以輕心。肺氣腫患者肺野透亮度較高，且常有肺大疱存在，體征不夠典型，給局限性氣胸的診斷帶來一定困難。

（二）呼吸衰竭 阻塞性肺氣腫往往呼吸功能嚴重受損，在某些誘因如呼吸道感染、分泌物幹結潴留、不适當氧療、應用靜脈劑過量、外科手術等的影響下，通氣和換氣功能障礙進一步加重，可誘發呼吸衰竭。

（三）慢性肺源性心髒病和右心衰竭 低氧血症和二氧化碳潴留以及肺泡毛細血管床破壞等，均可引起肺動脈高壓。在心功能代償期，并無右心衰竭表現。當呼吸系病變進一步加重，動脈血氣惡化時，肺動脈壓顯著增高，心髒負荷加重，加上心肌缺氧和代謝障礙等因素，可誘發右心衰竭。

（四）胃潰瘍 屍檢證實阻塞性肺氣腫患者約有18%～30%并發胃潰瘍。其發病機理尚未完全明确。

（五）睡眠呼吸障礙 正常人睡眠中通氣可以稍有降低，而阻塞性肺氣腫患者睡眠時通氣降低較爲明顯。尤其是患者清醒狀态下動脈血氧分壓已經低達8.00kPa(60mmHg)左右時，睡眠中進一步降低，就更爲危險。患者睡眠質量降低，可出現心律紊亂和肺動脈高壓等。