先天性全丙種球蛋白低下血症應該做哪些檢查？

　　1.血清免疫球蛋白總量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均難以測到。

　　2.循環中的帶有表面Ig或Ia樣抗原的B細胞顯著減少，這點與常見變異型免疫缺陷病不同。

　　3.缺乏同種血球凝集素或效價很低。

　　4.對菌苗接種抗體反應極低或缺如。

　　5.外周血中淋巴細胞數值正常，其中T細胞的百分比上升，而B細胞很少(<0.5%)或缺如。T/B細胞比值上升。

　　6.細胞免疫功能正常。

　　淋巴結及扁桃體活檢 缺乏生發中心和漿細胞(而骨髓中有正常量的前B細胞)。