先天性全丙種球蛋白低下血症應該如何治療？

　　一、原則是用替代療法，補充病人不能産生的抗體。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，劑量爲γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG約12.0g/L。此方案雖隻能維持病人血清IgG在2.0g/L水平，但有明顯的治療作用。長年反複注射，會引起局部注射部位瘢痕形成，偶爾發熱、皮疹、荨麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應，應及時按過敏性休克處理。部分肌肉注射γ球蛋白無效或因疼痛不能耐受的病人，可連續靜脈輸入血漿10ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。另外，尚可每月靜脈輸入免疫球蛋白600ml/kg;輸入前給予抗組織胺藥或氫化考的松，能明顯減少球蛋白的副作用。對各種感染宜于抗生素治療。甲氨苄啶與磺胺甲惡唑聯用對因IgA缺乏的慢性鼻窦和肺部感覺有效。

　　二、因長期使用肌肉注射而導緻疼痛不能耐受的病人，還可改用以下方法:

　　(一)可連續靜脈輸入血漿10ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。

　　(二)可每月靜脈輸入免疫球蛋白600ml/kg;輸入前給予抗組織胺藥或氫化考的松，能明顯減少球蛋白的副作用。對伴有腸道吸收不良綜合征者給予飲食療法

　　飲食治療主要方法：

　　禁用麥食，多用各種維生素和蛋白質，少進脂肪和碳水化物，避免多渣食物，供給充足水分。治療初期不用澱粉類食物，而較多給葡萄糖和果糖。可較多給蛋白乳及乳酸去脂牛乳，因富于蛋白質，應作爲主要飲食。此外如豆制品、雞蛋白、瘦牛肉、魚、雞肉、肝及豬舌等蛋白質可做成泥和易消化的軟食，逐漸增加，以維持營養。也可給熟香蕉或香蕉粉。注意加用魚肝油或維生素A、D制劑及鈣劑。以後逐漸加全牛乳、水果泥、菜泥、麥芽糖及蔗糖等。最後才添加澱粉食品，可先從藕粉類澱粉制品開始，然後試用糕幹粉、米粉、代乳粉等。對加用麥粉類食物要十分慎重。如再出現消化吸收不良，應恢複最簡單的食品，以後再逐漸添加其他食物，和治療初期一樣。