什麽是幹燥綜合症

幹燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體爲主的慢性自身免疫性疾病，又稱爲自身免疫性外分泌腺體病。主要表現爲幹燥性角膜結膜炎、口腔幹燥症或伴發類風濕性關節炎等其它風濕性疾病，它可累及其他系統如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經系以及肌肉、關節等造成多系統、多器官受損。

本病可以單獨存在，亦可出現在其他自身免疫病中，單獨存在者爲原發性幹燥綜合征，而繼發于類風濕性關節炎、系統性硬皮病、系統性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者爲繼發性幹燥綜合征。

本病發病率高，多發于40歲以上女性。其病理機制主要是由于自身免疫的過度應答反應，造成外分泌腺體大量淋巴細胞、漿細胞浸潤，使腺體細胞破壞，功能喪失，從而出現一系列臨床症狀與表現。

幹燥綜合症的病因

幹燥綜合征的病因目前仍不清楚，但國内外醫學者普遍認爲與以下因素有關：

1、自身免疫：幹燥綜合征病人體内檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴細胞本身的功能高度亢進和T淋巴細胞抑制功能低下。

2、遺傳基礎；在對免疫遺傳的研究測定中，醫學家發現人類白細胞抗原中，HLA－DR3、B8與幹燥綜合征密切相關；且這種相關又因種族的不同而不同，如西歐人與HLA－B8、DR3、DW52相關，日本人與HLA－DR53相關。

3、病毒感染：目前至少有三種病毒如EB病毒、巨細胞病毒、HIV病毒被認爲與幹燥綜合征有關，EB病毒能刺激B細胞增生及産生免疫球蛋白。

幹燥綜合症的症狀

1、口幹燥征：

(1) 口幹：80%以上的患者有口幹症狀，這是因爲唾液腺分泌減少所至，口幹無唾或少唾，不能咽下幹性食物，需要飲水才能咽下，外出需帶水。

（2）齲齒：大部分幹燥整合征患者因爲唾液腺分泌唾液減少，使牙齒失去唾液的滋潤、沖洗和營養作用，從而牙體逐漸變黑，并且成塊脫落，最後隻留殘根；由于這種齲齒的發生及病變程度遠較一般齲病嚴重，故稱爲"猖獗齲"。

（3）腮腺腫大：大約有40%的患者曾有兩側腮腺反複交替腫大的病史，每年發作多次，稍有感冒或勞累即引起發作。

（4）特殊舌象表現：我們發現，凡确診爲幹燥綜合征、具有典型臨床表現的患者，其舌象表現均具有下列特點：舌光紅紫绛，或暗紅、嫩紅，如鏡面，或裂紋縱橫交錯如溝壑，無津無苔，舌體短縮難以伸出口外。

2、眼部表現：

因淚腺分泌功能下降，患者自覺兩眼幹澀，少淚或無淚，情緒激動時亦哭不出眼淚，眼部有異物摩擦感，或燒灼感，眼睑沉重，自覺眼前有幕狀遮蔽，畏光、眼痛、反複發作的角、結膜炎，嚴重者可發生角膜翳、角膜穿孔、眼色素層炎或前層積膿。

3、皮膚幹燥，鼻幹無涕，咳吐膠粘痰，大便幹燥，陰道幹澀，困難等。

幹燥綜合症的檢查

1、血常規、尿常規。

2、X線檢查。

3、Schivmer試驗陽性，濾紙浸濕長度：正常爲15mm／5min，＜5mm／5min肯定不正常。或有角膜染色試驗陽性：滴孟加拉紅、裂隙燈檢查角膜，一側＞10着色點爲不正常。

4、唇活檢示 ≥1.竈性淋巴細胞浸潤4mm 2.凡有≥50淋巴細胞聚集爲一竈。

5、唾液流量減低 未經刺激、唾液流量＜0.05ml／min爲減低。或腮腺造影異常：表現爲腮腺管不規則、狹窄或擴張，碘液淤積于腺體末端如葡萄狀。或唾液腺閃爍顯像異常；表現爲：①顯影時間延遲：正常口腔放射性(呈半月型)出現時間(To)＜10min，腮腺放射性高峰時間(Tp)＝20-30min，口腔放射性＞腮腺放射性時間(Top)＝40min；②唾液腺放射性攝取量減少；③由唾液腺分泌到口腔的放射性強度降低。

6、抗SS-A或抗SS-B抗體陽性。

幹燥綜合症的治療

主要是對症療法、支持療法及治療合并症。腎上腺皮質激素(如潑尼松)可減輕症狀。眼幹者可經常用0.5～1.0％羧甲基纖維素點眼。口腔幹燥者可用 2％羧甲基纖維素在飯前塗于口腔粘膜，服用枸橼酸或檸檬汁解渴。注意口腔衛生，飯後刷牙、嗽口以保護牙齒。

目前尚無特殊療法，皮質激素和免疫抑制劑有一定療效，但長期應用會有嚴重的後遺症，應當慎用。爲預防因過量激素而誘發的肺結核，可适當使用抗痨藥（如利福平等）。