軟骨病

　　骨軟骨病簡介：軟骨是由軟骨組織及其周圍的軟骨膜構成。軟骨組織由軟骨細胞、纖維和基質構成。在胚胎發生時期，軟骨作爲臨時性骨骼，成爲身體的支架。随着胎兒發育，軟骨逐漸被骨所代替。在體内仍保留一些軟骨，具有支持和保護功能。軟骨類疾病包括了：骨軟骨炎、軟骨損傷和軟骨發育異常。

　　軟骨損傷較爲常見，可分爲三類 :

　　一、軟骨淺層的損傷 ,是指損傷在軟骨淺層範圍不超過 10%～ 1 5%，這類損傷是不能夠自行修複的。如果成熟軟骨損傷是縱行撕裂 ,并隻是縱行損傷部位細胞的死亡 ,但其與切線位和平行裂傷是不同的 ,縱行損傷的軟骨長期不産生退變。
　　二、軟骨對鈍性損傷的反應關節軟骨可以接受單次或多次中度和重度沖擊 ,多次的低阈值的反複損傷可以造成軟骨的損壞 ,軟骨細胞死亡 ,基質裂開 ,軟骨下骨發生增厚 ,由于潮線增多造成軟骨受力的改變 ,軟骨下骨發生硬化 ,軟骨變薄 ,在軟骨應力及應變方面的改變從而導緻骨關節炎。
　　三、軟骨及軟骨下骨同時損傷與軟骨損傷合并有軟骨下骨損傷的修複有很大的不同。軟骨下骨的損傷有血凝塊和炎性細胞的長入 ,産生生長因子 ,同時有毛細血管未分化細胞的遷移 ,形成基質而形成新生骨或纖維組織或軟骨加基質。而軟骨的損傷部位 ,由于生長因子刺激未分化的間質細胞 ,形成圓形未分化類軟骨細胞 ,并産生含有Ⅱ型膠元的基質。在損傷區有大量的類透明軟骨組織并不蛻變而改造成類似軟骨組織。

　　骨軟骨病是一類原因不明的骨軟骨壞死。曾稱骨軟骨炎。多發生于青少年。常發生在骨骺或關節軟骨部位，往往外傷誘因。壞死的骨軟骨塊可脫落入關節腔（剝脫性骨軟骨炎）。部分患者可以自愈，部分病例則發展爲骨性關節炎。有多種類型。較常見者有兩種類型。

　　幼年性骨軟骨病 　發生于青少年。也簡稱骨軟骨炎。可能因骨化中心發育過程中骨骺血運障礙，使骨化核發生軟化，壞死，出現塌陷或壓扁現象。繼之出現再生或重新鈣化。創傷可能是促發因素。 X射線顯示病變部位骨密度增高。急性期患部有疼痛、壓痛，甚至出現跛行。其實包括許多綜合征，如跟骨骨骺炎（塞弗氏病）、足舟狀骨骨軟骨炎（克勒氏病）、第二蹠骨頭部骨軟骨炎（弗賴伯格氏病）等。 X線檢查有助于診斷，有時需作活組織檢查。此類型骨軟骨炎系自限性病變，在數年乃至10餘年内病變可以自愈。

　　治療方法爲急性期應停止劇烈運動,讓患肢休息,給予鎮痛藥，較重的病例可用4～8周的行走石膏固定。

　　剝脫性骨軟骨炎 　本病多發生于10～20歲青少年，有運動損傷史，男性比女性多2～4倍。80％以上發生在膝關節，其次爲肘關節、髋關節、掌指關節等處。确切的病因尚不清楚。多數學者認爲與病變區域骨軟骨的滋養血管栓塞，血液供應障礙有關。也可能是外傷造成骨軟骨的缺血壞死。也有人提出與低毒性感染或遺傳等因素有關。病理表現爲骨與軟骨組織局限性壞死，壞死區周圍充血，纖維組織增生。正常組織與壞死區的界限清晰，界面間隙充滿增生的纖維結締組織。壞死的骨軟骨組織一般小于2cm,外傷可促使壞死骨軟骨脫落成爲關節内遊離體。較大的遊離骨軟骨塊在關節内反複引起機械性刺激，約50％的分離性骨軟骨炎最終發生骨性關節炎。

　　早期症狀不明顯，在劇烈運動後出現關節疼痛和腫脹，休息後可緩解。壞死的骨軟骨塊脫落後形成關節内遊離體，反複引起關節疼痛和滲液以及關節的彈響與交鎖，影響關節功能。血液化學檢查無助于本病的診斷。X射線檢查可發現早期表現關節面不整,邊緣不規則或髁突變扁,繼而出現壞死骨的硬化影,正常骨與壞死骨之間有透明帶。壞死的骨軟骨脫落後。髁部骨有缺損，關節内可見遊離體,本病後期有骨性關節炎的X射線征象。應與骨軟骨骨折以及特發性骨壞死相鑒别。

　　年輕患者有較多的自愈機會。治療方法爲早期使肢體休息、制動,石膏固定6～8周,使壞死骨自行愈合。骨軟骨塊尚未分離脫落時，應避免負重，停止體育運動至少一年，定期 X射線複查。尚未分離的負重區大塊壞死骨軟骨應争取在原位用骨釘固定，非負重區已脫落的小塊骨軟骨片可以切除。

　　軟骨發育異常（dyschondroplasia）又稱内生軟骨瘤病（enchondromatosis），Ollier病等。其特征爲，長骨的幹骺端有圓形或柱狀的軟骨性腫塊，伴骨幹縮短及畸形，在指骨尤爲常見。1899年首先由Ollier所描寫，雖其組織結構與内生軟骨瘤相似，但一般認爲本病不應屬于腫瘤範圍。

【臨床表現】
　　出生時一般無異常表現。在生長期起病，好發于生長活躍的長骨的幹骺端，如膝關節上下，尺桡骨下端，肱骨上端，而手部特别是指骨是最常?的部位。在骨盆好發于髂嵴。肘關節較少見。由于骨骺生長不對稱肢體縮短，伴内翻或外翻畸形。桡骨長，彎曲，造成桡骨頭脫位。手指軟骨瘤可以生長得很大，很多，以緻使手的功能完全喪失，除指骨外，其他部位的病理骨折少見。

【治療措施】
　　對嚴重影響功能的腫塊，可作手術切除。爲解決下肢的不等長，可作肢體延長術，或骨骺阻滞術，亦可作截骨矯行術來糾正内外翻畸形。截骨後骨愈合正常。