肺透明膜病

新生兒肺透明膜病(hyaline membrane diseaseo{the newborn，HMD)又稱特發性呼吸窘迫綜合征(idiopathicrespiratorydistresssyn—drome，IRDS)，是由于缺乏肺表面活性物質所緻，臨床上以生後不久出現進行性呼吸困難。＼b青紫和呼吸衰竭爲特點，病理上以肺泡，細支氣管及毛細支氣管壁上有嗜伊紅性透明膜形成伴肺不張爲特征。本病病死率高，多見于早産兒。
(病因與發病機理1 本病由于肺Ⅱ型細胞發育不成熟或功能低下，以緻肺表面活性物質的産生及釋放不足所緻。①肺泡表面張力升高，肺内功能殘氣量下降而造成廣泛性。1b進行性肺不張。②肺内真性右向左分流增加。⑧增加了通氣／灌流比例失調。④肺順應性降低，肺呈僵硬狀态，需較高壓力才能達到所需的潮氣量。⑤廣泛肺萎陷後死腔通氣量增加。⑥呼吸功增加4—6倍。以上情況導緻低氧、高碳酸血症及代謝性酸中毒，當進行性加劇時可引起肺血管痙攣收縮，導緻肺高壓，造成血液經卵圓孔及／或動脈導管水平的右向左分流，結果使低氧血症進一步惡化。肺組織在缺血缺氧的情況下毛細血管和肺粘膜滲透性增加，血漿外漏，其中纖維蛋白沉着，形成透明膜，又進一步阻礙了換氣。
{診斷)
(一)病史 本症主要發生于早産兒，胎齡愈小發病率愈高，窒息和糖尿病孕婦的嬰兒發病率也較高。
(二)臨床表現 嬰兒娩出時呼吸尚好，一般在6小時内出現症狀，也有在出生時即出現窒息紫绀者，經複蘇後症狀一直持續及發展，主要表現爲進行性呼吸困難，呼氣性，鼻翼扇動，三凹征，口吐白沫，青紫或灰白，呼吸不規則，且有呼吸暫停、四肢松軟、反應低下等。随病情發展，呼吸困難加重，胸廓開始時較隆起，以後因肺不張而漸下陷，以腋下較明顯。兩肺呼吸音減低，吸氣時可聽到細濕哕音。病情嚴重者多在3天内死亡，病程超過3天者則有存活的可能。
(三)輔助檢查
1．肺成熟度的估計：測定羊水中卵磷脂／鞘磷脂比例(L／S)，若L／S≥2，表明肺已成熟；若L／S在1．5—2之間，說明肺未成熟，此比值越低，發病之可能性越大。
2．泡沫穩定試驗：取羊水或生後1小時内的胃液0．5ml—1．0ml加等量的95％酒精于玻璃試管中，以拇指蓋住管口用力振蕩15秒鍾後靜置15分鍾，然後觀察管内液面泡沫的多少。陰性即無泡沫；(+)爲試管液面周邊1／3或不足1／3固有泡沫；(++)爲周邊泡沫>1／3至整個管周有一層泡沫；(+++)爲試管周邊有2層或更多泡沫。陰性結果支持肺透明膜病的診斷；(+)或(++)爲可疑；(+++)司排除肺透明膜病。
3．X線胸片檢查：根據病變過程分爲4期：I期呈網狀顆粒陰影，心影正常。Ⅱ期可見較大密集的網狀顆粒陰影，肺充氣不佳。透過度減弱，可見支氣管充氣征。Ⅲ期全肺透過度喪失呈磨玻璃樣改變，橫膈及心髒陰影模糊不清，支氣管充氣征明顯。Ⅳ期心膈影消失，兩肺野密度普遍增加呈廣泛的白色陰影，稱“白肺”。
(處理)
1．氧療：氧療是治療本病韻主要措施。早期可采用鼻塞作持續呼吸道正壓(CPAP)治療，壓力爲0．392kPa一0．588kPa。當吸入氧濃度爲60％一100％而Pa02<6．67kPa，PaC02>8．0kPa時，無自主呼吸或頻發呼吸暫停，用CPAP效果不好時，則需應用呼吸器進行間歇正壓呼吸(IPPV)。 ?
2．肺表面活性物質替代療法：可用肺表面活性物質100mg／kg作氣管内滴人。應用的時機、次數和劑量等尚未确定。且此藥隻能提供改善肺泡張開的條件，而不能治療已經發生、發展的機體病理生理改變。
3．支持療法： ．
(1)注意保暖：維持中性的環境溫度，以減少氧的消耗，保持腹部皮膚溫度爲36．5℃。
(2)維持營養及水電解質平衡：病情嚴重不能經口喂養者，可用靜脈輸液維持入量，每日靜脈液體入量控制在舌0m1—80ml幾g左右，用輻射式保暖台及藍光箱者可适當增加入量。病情嚴重、攝入熱量不足時應予靜脈内營養，補充氨基酸液及脂肪乳劑。
(3)維持循環，糾正貧血：維持血壓和各髒器的灌注，可給多巴胺(每分鍾5ug一10ug/kg，靜滴維持)。爲減輕心髒負荷，擴張肺血管，以增加供氧的效果，可用酚妥拉明(torazoline，每次0．5mg—lmg／kg，加入10％葡萄糖溶液中緩慢滴注，隔4—6小時1次)。紅細胞壓積低于0．40時可輸血。
(4)使用抗生素：預防繼發感染。
(預防) 作好孕期保健，預防早産和圍産期缺氧，對可能發生早産的孕婦，用腎上腺皮質激素預防，在分娩前24—48小時，給地塞米松6mg一10mg每日1次，肌注或靜脈滴注。對早産兒及有圍産期缺氧史者，靜注地塞米松lmg一2mg以促進肺表面活性物質的生成及釋放。