原發性血小闆減少性紫癜

概述
原發性血小闆減少性紫癜是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小闆抗體，使血小闆破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正常或增多，幼稚化。臨床上可分爲急性及慢性兩種，二者發病機理及表現有顯著不同。

病因
    病因不清，急性型多發生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之後，提示血小闆減少與對原發感染的免疫反應間有關。慢性型患者中約半數可測出血清中有抗血小闆抗體。

症狀
    一、急性型 
    多爲10歲以下兒童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接種後。感染與紫癜間的潛伏期多在1-3周内。
    主要爲皮膚、粘膜出血，往往較嚴重，皮膚出血呈大小不等的瘀點，分布不均，以四肢爲多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼結合膜下出血，少數視網膜出血。脊髓或顱内出血常見，可引起下肢麻痹或顱内高壓表現，可危及生命。
    二、慢性型  
    多爲20-50歲，女性爲男性的3-4倍。起病隐襲。患者可有持續性出血或反複發作，有的表現爲局部的出血傾向，如反複鼻衄或月經過多。瘀點及瘀斑可發生在任何部位的皮膚與粘膜，但以四肢遠端較多。可有消化道及泌尿道出血。外傷後也可出現深部血腫。

檢查
    一、血象。  
    急性型血小闆明顯減少，多在20×109／L以下。出血嚴重時可伴貧血，白細胞可增高。偶有嗜酸性粒細胞增多。慢性者，血小闆多在30-80×109／L，常見巨大畸型的血小闆。
    二、骨髓象。 
    急性型，巨核細胞數正常或增多，多爲幼稚型，細胞邊緣光滑，無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型，巨核細胞一般明顯增多，顆粒型巨核細胞增多，但胞漿中顆粒較少，嗜堿性較強。
    三、免疫學檢查。  
    四、其他。   
    出血時間延長，束臂試驗陽性，血塊收縮不佳，血小闆粘附、聚集功能減弱，51Cr或111In标記血小闆測定，其壽命縮短。

治療
    一、一般治療：急性型及重症者應住院治療。
    二、腎上腺皮質激素。  
    急、慢性型出血較重者，應首選腎上腺皮質激素。
    三、脾切除：脾切除是有效療法之一。
    四、免疫抑制劑。  
    五、免疫球蛋白。 
    六、達那唑。
    七、輸注血小闆。 
    八、血漿置換。 
    九、促血小闆生成藥。  
    十、中醫中藥。