骨的原發性淋巴瘤有哪些表現及如何診斷？

　　惡性淋巴瘤是指一組全身性的淋巴組織的腫瘤，其中兩種腫瘤常有骨的病變，共爲何傑金氏病和非何傑金氏病。
　　全身性惡性淋巴瘤可能通過3條途徑産生骨的病竈：①鄰近的淋巴結侵犯骨骼，這可解釋此病變多見于脊柱、骨盆、肋骨和胸骨的原因；②血源性和淋巴源性轉移；③骨髓組織自身發生。
　　何傑金氏病; 首發症狀可爲骨骼的病變，而淋巴結的病變可以不顯著，甚至隐匿，但最終會發展爲顯著的病變，骨骼病變是全身性何傑金氏病的一部分。
　　非何傑金氏病; 可以形成骨骼病變，或早或遲可有全身淋巴結及内髒器官的擴散，但也可無限期地局限于骨骼系統。因此淋巴瘤可以分爲兩型，其中一型累及淋巴結、内髒器官，也常累及骨骼系統，但骨病變是全身性惡性淋巴瘤的一部分；另一型隻累及骨骼系統，骨病變不是全身性淋巴瘤的一部分，是骨的原發性腫瘤。組織學檢查無法區分這兩型淋巴瘤，其臨床表現可能爲兩型淋巴瘤的不同時期或中間狀态，因此，原發性淋巴瘤必須考慮全身性惡性淋巴瘤的可能性。應當注意，隻有在随診數年之後，才能得出骨的原發性和非全身性淋巴瘤的診斷，在表現爲骨的原發性淋巴瘤的病例中，需詳細檢查全身淋巴結、病變外的骨骼、内髒器官、骨髓和周圍血。
　　骨的原發性淋巴瘤較尤文氏肉瘤的發病率低的多。好發于男性。與尤文氏肉瘤相比，骨的原發性淋巴瘤發生于成年人或老年人，絕大多數病例于25～30歲以後發病，很少于20歲以前發病，15歲以前發病者罕見。
　　骨的原發性淋巴瘤與尤文氏肉瘤相比，骨的原發性淋巴瘤更好發于軀幹骨和顱面骨，約占全部病例的50%，其餘的50%可見于長骨，一般爲股骨、胫骨和肱骨。
　　在長骨，發生于幹骺端或骨幹的病變各占一半，因爲淋巴瘤常發生于生長軟骨消失以後，其侵犯骺端的發生率較尤文氏肉瘤的高。
　　骨的原發性淋巴瘤可侵犯兩個或多個相鄰或遠隔的骨，這種情況并不罕見。
　　如淋巴瘤位于脊柱硬膜外腔，無論是影像檢查還是椎闆切除術中所見，都很難或不可能證實其起源于骨。
　　與尤文氏肉瘤相比，骨的原發性淋巴瘤最顯著的特點是患者的一般狀況良好，至少是在較長的一段時間保持這樣，其無發熱、貧血、體重下降、血沉增快及白細胞增多。
　　主要症狀是疼痛，可在長時間内表現爲間斷性的輕微疼痛，其它可能出現的症狀有局部腫脹和病理骨折，如脊神經根受壓，可能有放射性疼痛和神經功能障礙。與尤文氏肉瘤相比，其區域性淋巴結腫大的發生率更低。
　　當懷疑或已确診爲骨的原發性淋巴瘤時，應注意檢查全部的骨骼（骨掃描）、淋巴結、肝、脾、骨髓塗片和外周血。