神經母細胞瘤
https://daz120.org 2008-01-19 13:28:51
神經母細胞瘤一種兒童常見的實質性腫瘤主要獲得起源于腎上腺但也可起源于腎上腺外的交感神經的其他部分包括腹膜後或胸部
約%的神經母細胞瘤患者在歲以下某些患者有家族傾向性大約%的腫瘤起源于腹部%~%起源于胸部其餘%起源于不同文章的部位例如頸部骨盆等原發于中樞神經系統協和的神經母細胞瘤極少見許多神經母細胞瘤産生兒茶酚胺可測得患兒尿中兒茶酚胺分解産物濃度升高神經節瘤一般發生于是一種充分分化的良性的副教授不同于神經母細胞瘤的腫瘤
症狀體征和診斷好評
症狀和體征取決于腫瘤的部位和病期如腹部腫塊或由于胸腔腫瘤造成的呼吸困難偶爾症狀和體征是有腫瘤轉移而引起如由于肝轉移緻肝髒腫大;由于骨轉移而骨骼疼痛;或由于骨髓轉移緻面色蒼白(貧血)皮膚出血點(血小闆減少症)和白細胞減少症可發生腫瘤内出血或壞死腹部腫瘤可能超過中線其他少見的轉移部位有皮膚和腦患兒偶爾會表現出類新生物突出綜合征如斜視-眼震顫-肌陣攣水樣瀉或高血壓由于腫瘤直接浸潤脊髓也可表現出局部的神經系統社會缺陷症狀
診斷國家性檢查包括超聲波和CT探查原發腫瘤的性質和範圍以下檢查用于可評估轉移病竈:從多個部位抽取骨髓檢查骨骼探查骨掃描CT有時還可用 I金屬碘苯胍掃描>%的病人編委尿香草扁桃酸(VMA)升高;同時診斷伴有高香草酸升高者占%以上雖然單次的尿液檢查通常已足夠但收集小時尿液也有價值當腫瘤切除後應取部分腫瘤作DNA指數(定量地測定染色體含量)和MYCN原癌基因我國擴增分析
鑒别診斷工作包括Wilms瘤腎髒腫塊橫紋肌肉瘤肝細胞瘤白血病以及起源于生殖專業系統的腫瘤
預後和治療婦産
局限性原發性腫瘤的手術出生切除能提供比較好的治愈機會患兒歲以下系統疾病早期和MYCN原癌美國基因擴增缺失則預後較好對大齡患兒(如>歲)和疾病教學晚期的患兒常需要進行成績化學治療培養因此疾病晚期需要使用化療藥物(如長春新堿環磷酰胺阿黴素和順氯氨鉑)以及放射治療多次
