滑膜骨軟骨瘤病病理檢查

 
　 本病主要病理改變爲滑膜充血，增厚，絨毛增殖，表現散布大小不等結節，小者如粟粒，大者直徑可達 Icm 以上。結節質硬，呈白色或半透明狀，偶有呈淡紫色者；結節以闊底或窄蒂與滑膜相連，或脫落入關節腔，或位于滑膜囊及關節附近的腱鞘内，成爲遊離體。其形狀各異，以圓形或卵圓形居多。剖面爲軟骨，内可鈣化或骨化，其中心部可有脂性骨髓。鏡下可見血管增生，淋巴細胞聚集，滑膜表層細胞及纖維組織增生，有時可見成片的成纖維細胞化生爲軟骨細胞，形成軟骨小體并鈣化和骨化等不同階段。    M  lie ram 通過病理形态觀察把本病分爲三個階段：①急性期：滑膜改變明顯，但關節内無遊離體；②中間期．過渡性滑膜病變合并滑膜骨軟骨瘤及遊離體；③骨膜病變終止期：滑膜恢複正常或僅有輕度炎症，多個遊離體形成。
         關節内遊離體有相同的典型結構，均爲成熟的透明軟骨構成，中央有鈣化或骨化，四周有原層纖維組織包裹，軟骨細胞可繼續增生，細胞核體積較大并有雙核，當軟骨基質鈣化時有血管長入，并有骨母細胞增生，從而發生骨化。   
臨床表現     
       本病的臨床表現與一般慢性關節炎和關節内遊離體的表現相同．但病程緩慢．多數患者早期可無症狀，持續數月，數年，甚至數十年後，受累關節漸漸出現疼痛、腫脹、功能受限，活動時關節内可有異物感及絞鎖現象，有時可鋼及活動性包塊。
       本病典型 X 線改變爲關節部位有多個圓形、卵圓形不透明陰影，密度可呈勻質性增高，也可周邊密度高．而中心透亮。關節間隙和關節面一般保持正常。晚期病人可見關節面邊緣骨質增生的退性變。 X 線平片約有 1 ／ 3 病人無鈣化或骨化改變，如做充氣造影，可見多個負性陰影。
       本病的診斷标準不盡相同。    Mussey 認爲有 4 個以上遊離體存在便可診斷本病。而 Jeffreys 和   M clvor ”側認爲除有遊離體外，還應有滑膜病變才能确診。一般認爲診斷本病需具備以下 4 個條件：①術中證實有滑膜病變與遊離體存在且遊離體數目至少有 4 個 2 無骨病變關節面破壞；③顯微鏡下應看到滑膜充血，纖維組織增生和成纖維細胞化生的多個骨小體④排除骨折、結核、類風濕疾病或剝脫性骨軟骨炎等疾病。凡青壯年患者，起病緩慢，關節内有彈響、異物感或絞鎖現象， X 線平片或造影發現關節内有結節狀陰影，且組成該關節的諸骨無骨質疏松、破壞及骨膜反應，關節間隙正常者，應考慮本病。但需除外骨性關節炎，剝脫性骨軟骨炎、骨軟骨骨折、結核及神經性骨關節病等，這些疾病所形成的關節遊離體多較大．數目少，密度高，有時可見骨結構， X 線片有相應病變和關節破壞。對本病治療并無統一術式．劉尚禮認爲應徹底清除遊離體，切除病變滑膜．以消除症狀，防止繼發關節病損。 Milg ram 和王儒敬則認爲本病有自限性過程，對 Milgram 分期的 2 、 3 期病變可不做滑膜切除。鄧愛民曾報告以上兩種術式結果相同。我們同意 M  lie ram 和鄧愛民的意見，
讨論
     本病的發病機制不明，目前認爲是滑膜受創傷或炎症刺激後的反應性增生而形成．滑膜細胞發生化生而形成的軟骨細胞，在滑膜内沉積，并有較多的血管長入，變成骨化中心，不斷的生長，呈息肉狀的長蒂狀并與滑膜相連，随之增大脫落于關節腔内形成遊離體．失去血液供應後，外圍的軟骨猶如包殼，依靠骨液可以繼續生存生長，形成較大較多的瘤體。本病由于侵犯關節，可引起關節疼痛、腫脹，導緻功能障礙，所以應早期診斷，早期治療。感染，術後粘連和脫位，影響功能恢複。