骨巨細胞瘤

骨巨細胞瘤常稱良性骨巨細胞瘤或破骨細胞瘤。它是比較多見的原發骨組織腫瘤之一。其主要組織成分爲類似破骨細胞的巨細胞和比較瘦小的梭形或圓形的基質細胞。近十數年來對它的認識更深入了一步。它是一種局部破壞性較大、生長活躍的腫瘤，經過搔刮治療以後，有相當數量的病例可能複發，甚而惡變，并發生遠處轉移。部分病例因局部感染、外傷或經久不治而發生惡變，另有一小部分病例，其組織形态一開始就有趨向惡性的征象，或基本上是一種含有多量巨細胞的惡性巨細胞瘤。因此，把它們一律稱爲良性骨巨細胞瘤不符實際，而且給大以不應有的假安全感。
【病理】 骨巨細胞瘤好發于長管狀骨的骨端，其好發部位順次爲股骨下端、桡骨下端、股骨上端和胫骨上端。但任何由軟骨化骨所形成的骨胳均有發生骨巨細胞瘤的可能，故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下颌骨所産生的骨巨細胞瘤，亦不在少數。
骨巨細胞窘由軟而脆且易出血的肉芽樣組織所構成，無纖維包囊。由于瘤組織易出血和壞死，故可出現多種多樣的病變。因血紅蛋白的變化，可使腫，自呈紅棕色或綠色。血腫的纖維化可使腫瘤呈灰白色。瘤組織壞死，可使腫瘤呈黃色或形成假囊腫，囊内可能含有膠狀或棕色液體。骨質因腫瘤擴張壓迫而萎縮。當骨膜下的皮質骨萎縮消失後，骨膜即産生新生骨，在腫瘤進展中新骨消失和再生繼續反複，以緻在x線照片上皮質骨似乎有被腫瘤由内向外擴張而變薄的錯覺。在顯微鏡下可見骨巨細胞瘤的主要組織爲多核巨細胞和梭形或圓形基質細胞。此種多核巨細胞爲巨細胞中最大者，含胞核數目最多，可多達200個，普通在50個左右， 均集中于細胞中心部位。胞核形狀與基質細胞的胞核同，故多數學者認爲此種巨細胞系由基質細胞融合而成。基質細胞的形狀、分布和排列，對骨巨細胞瘤的性質有極重要的意義。一個比較良性的典型骨巨細胞瘤(又稱一級骨巨細胞瘤），所含的巨組胞體積大，數目多， 分布均勻；胞核數目一般在50個以上，形狀、染色均與基質細胞核相同；基質細胞以梭形爲多，圓形次之，胞漿少，胞膜不清，大小一緻，染色淺，分布比較疏松，不成束條或漩渦狀。有惡性傾向的骨巨細胞瘤(又稱二級骨巨細胞瘤），其基質細胞分布緊密，成束條或漩渦狀，胞核大，形狀不一，染色深，巨細胞數目較少，體積減小，分布不勻，胞核少，體形增大，染色加深。具有十足惡性的骨巨細胞瘤(又稱三級骨巨細胞瘤)，基質細胞排列緊密紊亂，胞漿多，形狀不一，胞核增大增多，染色深，核分裂多，，巨細胞體積小，數目少，分布不勻，胞核增大，數目稀少，染色深。
[臨床表現] 骨巨細胞瘤的好發部位已在病理中述及。患者多爲20一40歲的青壯年，占總數的80%以上。**發病宰相等。50％以上的病例在發病前有損傷曆史。腫瘤生長活躍，平均病期爲10個月左右。最早期的主訴爲疼痛，其次爲腫脹。疼痛不劇烈，無礙睡眠。約有16％的病例系因發生病理性骨折才去醫院診治。
在x線照片上，典型骨巨細胞瘤呈肥皂泡沫樣的囊腫樣陰影，早期位于長骨骨端的一側，逐漸向中心擴張，最後整個骨端和部分幹骺端發生破壞，并向周圍擴張，但腫瘤極少穿透關節軟骨面。腫瘤周圍骨壁清晰整齊，與骨幹連接處可能有少量的骨質微密。在囊腫樣透明陰影内，無鈣化點或新生骨質。偶爾發生自愈或半自愈現象，大多由于病理性骨折和腫瘤内部大量出血所緻。在臨床實踐中，典型肥皂泡沫x線征象較爲少見。多數病例呈周圍骨壁擴張，界限清晰，但無骨間隔的囊腫樣征象，病理骨折後溶骨性變化的發展尤爲顯著，須與中心型骨纖維肉瘤鑒别。
在極大多數病例中可根據病曆、臨床和x線征象作出診斷。但組織切片檢查在骨巨細胞瘤的診斷中十分重要，它對處理的決定和預後的測知起指導作用。因此，病理檢查應盡量做到徹底、廣泛、仔細。隻憑一小塊組織檢查的結果來推斷整個腫瘤的性質，很難達到正确的分級。手術可以根據冰凍切片或活組織檢查，結合臨床和x線征象進行。術後對切除或刮除的标本應再作更全面的檢查，肯定分級後更好地進行觀察或進一步治療。
[治療] 早期病例如局部破壞并不嚴重，腫瘤附近的關節面保持完整，一般應采用徹底刮除和小塊植骨填充術。植骨前鑿掉腔内骨嵴，并用1％福爾馬林塗沫腔壁，借此減少複發。比較好切除一側腔壁，使周圍肌肉的血運便于進入植骨區。晚期病例如骨質破壞嚴重，：關節面凹陷不平，或經過搔刮腫瘤複發的病例，最宜采用局部切除、大塊植骨和關節融合術，或人造關節置換。如腫瘤位于較次要的骨端(如尺骨遠端、腓骨上端等)，可以采用局部切除，根據切除範圍的大小， 再決定是否應同時需要大塊植骨。如經活組織(或經刮除治療所得的腫瘤組織)檢查證明有惡性傾向者，則應一律采取局部切除手術。對于有明顯惡性變化的巨細胞瘤(或稱惡性巨細胞瘤)則應行截肢或關節離斷術。