肝血管内皮瘤的表現

      肝血管瘤是一種常見的肝髒良性腫瘤,包括硬化性血管瘤,血管内皮細胞瘤,毛細血管瘤和海綿狀血管瘤。

　　肝血管瘤外觀呈紫紅色或藍紫色。可呈不規則分葉狀。質地柔軟或富有彈性感。切面示蜂窩或海綿狀,有血栓及纖維疤痕區,偶伴鈣化或整個血管瘤呈鈣化。疾病末期象疤痕,因而稱硬化性血管瘤。

　　肝血管内皮瘤 亦較少見。多發生于新生兒,女性多見。常伴有其它器官的血管瘤,尤其皮膚血管約占50%。臨床上主要表現是肝髒腫大,高排出量心衰和多處皮膚血管瘤貧血。肝髒大小與心衰不成比例，在心衰治愈後肝髒仍然腫大,1/3病人出黃疸,偶可聞及肝髒上的血管雜音,腫瘤偶然可自發破裂,也可合并血小闆減少。

　　肝血管内皮瘤雖然細胞學上爲良性肝髒腫瘤,但因瘤體壓迫,破壞肝組織和肝内動靜脈分流出現的高排出量心衰常使70% 的嬰兒在數月内死亡。瘤體内血管腔内爲一層或多層内 皮細胞襯裏,腔内充滿血液,易破裂導緻死亡。因此、威脅生命的最難以處理的充血性心衰和腫瘤破裂。肝血管内皮瘤的自然病程是早期生長迅速，随後逐漸退化，如果兒童生存，腫瘤可完全消退。

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