嬰兒腦積水

腦積水（hydrocephalus）是指由于腦脊液（CSF）的産生和吸收平衡障礙引起的腦室系統的擴張。通常是由于CSF的吸收障礙引起，罕見情況下可由CSF的分泌過多造成。腦積水常發生在兩歲以内的嬰幼兒，此時由于顱縫尚未閉合，故頭顱呈進行性異常增大，伴有特殊的臨床表現，又稱嬰兒腦積水。本節着重介紹此類腦積水。此外，腦積水也可發生于年齡較大的兒童或，由于此時顱縫已經閉合，故無明顯的頭顱增大，而表現爲慢性顱内壓增高，對此類腦積水，也作一扼要介紹。

　　【CSF循環】

　　胚胎50天，即出現CSF循環。大多數CSF是由側腦室脈絡叢産生，每天約500ml，平均每分鍾形成0．35～0．4ml。CSF産生的機制還不清楚，主動分泌和由血清滲出均有可能。自兩側側腦室産生的CSF，通過室間孔流至第三腦室，再經中腦導水管流至第四腦室，然後通過其正中孔（Magendi孔）和左右側孔（Luschka孔）流至枕大池、橋小腦角池和橋池，最後，CSF向上流至小腦蛛網膜下腔，經環池、四疊體池、腳間池和交叉池，至大腦半球表面的蛛網膜下腔；向下流至脊髓蛛網膜下腔。

　　腦脊液循環的主要動力是腦搏動。影響CSF循環的因素還有：新形成的CSF的流出、效應和室管膜上皮的纖毛運動。大部分CSF經矢狀窦兩旁的蛛網膜顆粒吸收到上矢狀窦内。
小部分CSF可在脊髓蛛網膜下腔内吸收。

　　【發病率】

　　新生兒患先天性腦積水者，占0．061～0．1％。如果把嬰兒出生後或腦脊膜膨出手術後發生的腦積水也計算在内，發生率就更高。另外，在兒童，因顱内感染或蛛網膜下腔出血等引起的繼發性腦積水，也不少見。

　　【病因】

　　腦積水有先天性和獲得性兩類，各又可分爲交通性和非交通性。非交通性腦積水的梗阻在腦室系統；交通性腦積水的梗阻在蛛網膜下腔。兩者的病因可歸納如下：

　　（一）先天性腦積水主要由畸形引起。常見者有：

　　1．腦導水管畸形又分爲：①導水管分叉畸形；②導水管狹窄或閉鎖；③導水管隔膜。

　　2．小腦扁桃體下疝畸形是由于扁桃體、延髓及第四腦室疝至椎管内，第四腦室變狹長，正中孔與側孔下移，使CSF循環受阻。本畸形可單獨存在，但多數與脊髓脊膜膨出伴發，或與顱底凹陷症伴同。

　　3．第四腦室正中孔及側孔先天性閉鎖少見，需與顱内感染後繼發粘連引起者相鑒别。

　　4．相當多一部分先天性腦積水可由于嬰幼兒後顱窩腫瘤引起。

　　5．其它一些先天性疾病，如軟骨發育不全、顱頸交界畸形、脊柱裂、斑痣性錯構瘤病、Dy-Walker綜合征、胼胝體缺如、小腦回畸形等，均可伴發腦積水。

　　　（一）手術治療對進行性腦積水病兒，均需手術治療。早期手術效果較好；晚期大腦皮質已有萎縮及嚴重功能障礙者，手術效果較差。手術種類繁多，有減少CSF形成的手術；CSF顱内、外分流術；腦室系統梗阻遠近端的旁路手術和解除梗阻病因的手術等。應據腦積水的原因、梗阻性質和部位，選擇較爲合理的手術。對于非交通性腦積水，原則上應明确病因，盡可能地解除梗阻；如爲交通性腦積水，可行分流術，目前臨床上常用的有腦室心房分流術（V-AS）和腦室腹腔分流術（V-PS）。當腦積水伴有與腦室和蛛網膜下腔不交通的蛛網膜囊腫時，應同時作腦室和囊腫分流術；同理，當Dy-Walker畸形并存導水管狹窄時，應同時作腦室和Dy-Walker囊腫分流術。

　　V-AS和V-PS均需13型貯液囊和CSF分流裝置。常用的分流裝置有國産NJS-4型分流管、Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管。每種分流裝置均有一特制的閥門，使液體單向流動，并能保持腦壓于正常範圍。V-AS與V-PS的近期效果相似。就術後并發症而言，V-AS主要有感染，且多爲頑固性敗血症和腦膜炎，若發生分流管阻塞，多在腦室端。而V-PS的主要并發症爲分流管阻塞，多發生在腹腔端，若發生感染，多爲腹腔感染。故多數文獻認爲V-PS優于V-AS。但Gege等的長期随訪結果表明，分流術後感染與手術方式無明顯關系，而與手術醫師的操作技術有關，V-AS術後的頑固性敗血症，可因嚴格遵守無菌技術和勿将心髒端管插入過深而得以防止；而且V-AS的遠期效果較V-PS爲好。故作者結合自己的臨床經驗，認爲V-AS優于V-PS。不過，在右心衰竭、近期開顱手術或氣腦檢查後顱内氣體尚未完全吸收者，禁作V-AS。已作V-AS的病例不能再作腦氣體造影。

　　（二）非手術治療适用于不能手術治療的病例，或作爲分流術的術前準備，以改善病兒的狀況，赢得手術時機。包括中
西藥利尿劑、脫水劑等。對于繼發于蛛網膜下腔出血的腦積水，還可行多次腰穿治療。

　　（三）分流術後并發症及處理

　　1.感染分流術後總感染率爲2．7～22％，小于1歲嬰兒的感染率最高。有其他先天性異常的病兒，感染率也較高。分流裝置的外部感染，可引起切口部位或分流管通過的皮下部位感染；若分流裝置的内面感染，可産生腦室炎、菌血症（在V-AS）和腹膜炎（在V-PS）。有時分流裝置功能障礙（見下）爲感染的唯一表現。少數感染病例毫無症狀，僅在作分流矯正術時，作常規培養，方得以明确。

　　分流術後一旦明确感染，就應将分流裝置去除或更換新的分流裝置，并應根據細菌培養和藥敏結果，選用合适的抗生素作腦室内和靜脈注射，對于去除分流裝置後出現顱内壓增高症狀者，應作腦室外引流。

　　2．分流裝置的功能障礙最初都不明顯，僅在多次CT掃描複查時發現有進行性腦室擴大。進而表現爲前囟的持久隆起，頭圍增長過度；在較大兒童，出現顱内壓增高症狀和體征。處理時，應先判斷分流梗阻的具體部位，再酌情作分流矯正術或更換分流術式。判斷方法如下：當穿刺貯液囊抽不出CSF或當壓癟閥門後不能再充盈時，表明管的腦室端不通，常爲脈絡叢或血凝塊堵塞所緻；若難于壓癟閥門，需慮及閥門本身或遠端分流管梗阻，常爲血凝塊（V-AS時）、大網膜或纖維素塊（V-PS時）阻塞所緻；若分流裝置經過的皮下通道積液時，提示腹腔管端有粘連或假囊腫形成，或因兒童生長，使遠端管脫出腹腔。

　　3．顱内血腫此類并發症通常見于3歲以上頭圍大，有顯著腦室擴張的患兒，是引流太快的結果。并發硬腦膜下血腫者0．4％，硬腦膜外血腫者罕見。如能在術中少釋放CSF，并選用高壓的閥門（0．93～1．23kPa），可減少和防止此并發症。

　　4．分流術後顱縫早閉少數腦室顯著擴張的大頭嬰兒，如用低壓或中等壓力閥門作腦室分流術後，會發生顱骨重叠，導緻顱縫早閉。選用高壓閥門（0．93～1．23kPa），可防止這一并發症。
孩子比較好手術治療。