小兒腦積水

先天性腦積水

腦脊髓液循環與分泌吸收障礙，過多的腦脊液積于腦室内，或在顱内蛛網膜下腔積存，稱爲腦積水。多有顱内壓增高。嬰兒腦積水是常見的一類，多發生在兩歲以内的嬰兒。

先天性腦積水的主要特征是頭圍呈進行性增大。頭圍多在出生後數周或數月開始增大，也有出生時就明顯大于正常。頭圍增大以後，臉部相對較小，額部向前突出，頭皮繃緊變薄，兩眼球轉動或斜視或震顫，囟門（包括前囟、後囟）開大，顱骨骨縫分離。病情嚴重者可有頻繁嘔吐、煩躁不安和進食不佳。早期對智力沒有影響，晚期病例可出現表情呆滞、智力遲鈍、視力減退、肢體癱瘓。最後多因營養不良，發生褥瘡及呼吸道感染等并發症而死亡。也有少數病例，病情會自行緩解或停止發展。

因腦脊液循環通路阻塞引起的先天性腦積水可作手術治療。大多數患兒在1～2年内死亡。

一、病因

發生原因是多方面的，以先天性畸形如中腦導水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側孔閉鎖爲主要病因。也可見後天性病變如顱内感染、出血、顱内腫瘤、外傷。

按腦脊液系統功能障礙的性質可分爲梗阻性（非交通性）腦積水及非梗阻性（交通性）腦積水。前者由于室間孔、第三腦室、中腦導水管、第四腦室及其中孔和側孔以及小腦延髓池的不通暢而發生；後者多因腦脊液分泌過剩或吸收障礙所緻。由于長期腦室内壓增高，大腦組織受壓，發生退行性變，可變得極爲菲薄。

二、臨床表現

嬰幼兒先天性腦積水多在出生後數周頭顱開始增大，一般經3～5個月方逐漸發現，也有出生時頭顱即增大者。臨床特别是因顱内壓增高引起頭顱進行性的異常增大，與周身發育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下，雙眼球下視，眼球向下轉，緻鞏膜上部露白，前囟擴大且張力增加，其它囟門也可擴大，顱骨骨縫分離，頭皮靜脈擴張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉，顱内壓增高時，頭顱可以發生代償性擴大，故在早期顱内壓增高症狀可以不明顯。但腦積水嚴重，進展較快時，亦可出現，其症狀爲反複嘔吐。腦退行性變，腦發育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤以下肢爲重，常有智力改變和發育障礙。視神經受壓萎縮，可緻失明。眼球震顫，驚厥亦較常見。還常并發身體其它部位畸形。

少數病例，腦積水在發展到一定時期後可自行停止，頭顱不再繼續增大，顱内壓亦不高，成爲“靜止性腦積水”。

三、診斷

根據嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型症狀，一般診斷無大困難。檢查時，對早期的可疑本症的病兒，定期測量頭顱大小，包括周徑、前後徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33～35cm。後囟出生後6周閉合，前囟于9～18個月之間閉合，這些數據可作參考。

爲進一步确定診斷，了解腦積水的性質和程度，可進行如下檢查：

（一）顱骨X線平片 可顯示頭顱增大，頭面比例不對稱，顱骨變薄，顱縫分離及前、後囟延遲閉合或明顯擴大等。

（二）頭顱CT掃描 可顯出擴大的腦室系統及腦實質性質，有助于鑒别是否有腦瘤等病。

（三）頭顱超聲檢查中線波多無移位，側腦室或第三腦室均有擴大等。

（四）前囟穿刺 借以排除硬腦膜下血腫或水瘤，這兩種情況也常引起頭顱增大。還可了解腦皮質的厚度及腦室内壓力高低（正常嬰兒爲50～60mm水柱）。

（五）腦室造影 對判斷有無導水管、第四腦室的梗阻、腦室擴大程度及有無腦室畸形，排除硬膜下血腫、水瘤以及區别交通性及非交通性腦積水有較大的意義。常選用腦室内注入水溶性碘劑。

本病應與嬰兒硬腦膜下血腫或積液、顱内腫瘤、佝偻病等相鑒别。

四、治療

分爲非手術治療和手術治療。一般輕度腦積水應先試用非手術治療，以脫水療法和全身支持療法爲主。手術治療适用于腦室内壓力較高（超過250mm水柱）或經非手術治療失敗的病例。嚴重腦積水如頭圍超過50cm、大腦皮質萎縮厚度在1cm以下，已合并有嚴重功能障礙及畸形者，手術療效不佳。

手術方式多采用腦脊液分流術。如腦室—心房分流術，腦室—矢狀窦分流術，腦室—腹腔分流術等。後一種術式安全，并發症少，使用較多。所用分流管是一種帶有貯液囊、壓力閥裝置，并不透X線，以利于透視下檢查。

術後注意防止發生并發症，如凝血塊阻塞導管，心髒内血栓形成、心内膜炎、敗血症等。