脾功能亢進

多種原因造成脾大引起的一組綜合征。它不是一個獨立的疾病，主要特點是脾髒腫大，把大量血液阻留在脾内，使循環血量減少，爲了維持有效循環血容量，細胞外液進入血循環，從而産生血液稀釋，另外腫大的脾髒還可加速血細胞破壞，并抑制血細胞的成熟，結果使血細胞如紅細胞、白細胞或血小闆減少，而骨髓呈增生現象，切脾後則全部恢複正常。

概述

脾功能亢進（簡稱脾亢）是一種綜合征，臨床表現爲脾腫大、一種或多種血細胞減少，而骨髓造血細胞相應增生，可經脾切除而緩解。本病經治療原發病後，部分病例臨床症狀可減輕。脾髒切除後，臨床症狀可得到糾正。

病因

脾亢可分爲原發性及繼發性。病因不明的稱爲原發性脾亢。繼發性脾亢可見于病因較明确的脾腫大患者，如各種不同病因引起的肝硬化（尤以血吸蟲病性肝硬化），慢性感染如瘧疾、結核病、惡性腫瘤如淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、骨髓纖維化以及慢性溶血性貧血和少見的網狀内皮細胞病。

症狀

1.脾髒腫大：可爲輕度、中度及重度腫大。血細胞減少與脾髒腫大不成比例。

2.外周血細胞減少：常爲白細胞、血小闆減少。發生全血細胞減少時，各系細胞減少的程度也并不一緻。紅細胞減少時，可表現爲臉色蒼白、頭昏、心悸。粒細胞減少時，患者抵抗力下降，容易感染、發熱。血小闆減少時則有出血傾向。

3.脾髒切除後可使血細胞接近或恢複正常。

檢查

1.脾髒腫大。

2.外周血細胞減少：其中紅細胞、白細胞或血小闆可一種或多種（兩種或三種）同時減少。

3.骨髓造血細胞增生：骨髓增生活躍或明顯活躍。部分病例可出現輕度成熟障礙表現。

4.脾髒切除後可使外周血象接近或恢複正常。

5.51Ｃｒ标記的血小闆或紅細胞注入體内後，進行體表掃描，可提示血小闆或紅細胞破壞過多。

治療

治療原則

1.治療原發病。

2.脾髒切除。

3.對症及支持療法。

用藥原則

首先要治療原發病，用藥若不能收效而原發病許可，可考慮切脾。脾髒切除指征： (1)脾髒腫大顯著，造成明顯壓迫症狀。 (2)貧血嚴重尤其是有溶血性貧血時。 (3)有相當程度的血小闆減少及出血症狀。 (4)粒細胞極度減少并有反複感染史。