單純性腎囊腫的發病原因及病理

　　單純性腎囊腫通常爲一側單發腎囊腫，極少發生于雙側。單純性腎囊腫在發病原因與病理表現上都與其它腎病都有所不同。單純性腎囊腫是怎麽發生的呢？
　　單純性腎囊腫發病機理
　　單純性腎囊腫究竟爲先天性的還是後天性的，尚不明了。其起源可能與多囊腎相似，隻不過是程度不同而已。從另一方面說，通過造成腎小管梗阻及局部缺血，可使動物患上單純性腎囊腫。這又提示單純性腎囊腫還可以是後天性的。随着囊腫的增大，可損壞腎實質，但還不至于使腎功能受損，但是如果不及時治療，腎髒固有細胞會逐漸受損，并表型轉化，分泌成大量不易被降解的細胞外基質（ＥＣＭ），促進腎功能的減退，使纖維化惡化速度加快。值得警惕的是，一個孤立腎囊腫發生的部位可正好壓迫到輸尿管，從而引起進行性腎積水，這種情形出現後接着可并發感染。
　　單純性腎囊腫病理改變
　　單純性腎囊腫常累及腎下極。出現症狀的囊腫其直徑平均約爲10厘米，但也有少數可大至充滿腹部。囊腫内通常含清亮琥珀色囊液。囊壁很薄，囊腫常呈“藍色圓頂”狀，偶可見囊壁鈣化。約5%的囊腫含血性囊液，其中半數囊壁上可能有狀癌。單純性腎囊腫多發生于腎髒表面，但也可位于深部。當一囊腫位于深部時，其囊壁就與腎盂及腎盞的上皮内壁緊連，要将它們分開十分困難，但囊腫并不與腎盂相通。鏡檢可發現囊壁有重度的纖維變性及玻璃變性，還可見到鈣化區域，鄰近腎組織也受壓發生纖維變性。許多發生于兒童的單純性腎囊腫已有報道，但巨大囊腫還是罕見于兒童。此時，須先排除癌腫存在的可能。在尿路造影中，多小房性腎囊腫與腫瘤可相混淆。超聲影象可以确診，偶需行CT及MRI檢查。