分離性上肢運動障礙型頸椎病的診斷與治療

 　　1　臨床資料
 
　　1.1　一般資料
 
　　本組男3例，女1例，年齡分别爲19、51、56、60歲，病程爲2個月～2年。3例慢性發病并逐漸加重，1例突發起病。3例一側上肢近端肌萎縮，肩關節外展上舉明顯受限及肘關節屈曲受限，腕關節及手指活動正常；1例雙側上肢受累但仍以一側爲重，呈彌漫性肌萎縮。4例均無根性神經痛及感覺障礙；肌張力低下，肱二、三頭肌腱反射消失，牽拉試驗陰性，無雙下肢錐體束征。
 
　　1.2　影像學和肌電圖檢查
 
　　4例均行MRI檢查，3例矢狀位掃描未見明顯硬膜囊和脊髓受壓征象，橫斷掃描見突出椎間盤或骨贅偏于一側近椎間孔處，2例位于C5/6水平，1例位于C4/5水平。1例矢狀位掃描示椎管狹窄，橫斷位示C5/6椎間盤左後突出。肌電圖檢查均爲神經源性損害。
 
　　1.3　治療及結果
 
　　2例手術病人均行前路椎間盤切除植骨融合術，術後1例随訪10個月、另1例随訪12個月，症狀逐漸好轉，肌力恢複至Ⅳ級；另外2例行保守治療，随訪2年症狀相對穩定，無明顯好轉或惡化。
 
　　2　典型病例
 
　　患者男，51歲，職員。因突發右上肢乏力肩關節不能上擡、肘關節不能屈曲2個月，于1998年1月12日入院，不伴有頸肩痛及上肢麻木。體查：頸部無異常，右肩關節不能外展上擡、肘關節屈曲受限，腕及指關節活動正常。右肩及上臂肌肉萎縮，肩關節不能主動活動，肱二頭肌、三角肌肌力Ⅱ級，肱三頭肌肌力Ⅳ級，右前臂、右手内在肌的肌力正常，無感覺障礙，Hoffmann征陰性，雙下肢無異常。經科内會診認爲屬于神經内科疾病而轉入神經内科，住院20多天,再會診認爲該患者的症狀、體征與進行性脊髓性肌萎縮症很相似，這一類型運動神經元的病變隻累及脊髓前角運動細胞而表現爲下運動神經元損害的症狀、體征，首發症狀爲一側或兩側手肌無力，肌萎縮從大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌開始向上發展至前臂、上臂，肌萎縮區可見肌束震顫。但該患者起病急、功能障礙及肌萎縮從上肢近端開始，與進行性脊髓性肌萎縮症的臨床特征不相符；而其他類型運動神經元病均有上運動神經元損害的症狀體征，易于排除。故認爲不是神經内科疾病，再次轉入骨科。 MRI檢查示C5/6椎間盤輕度右後外突出（附圖）；肌電圖示右上肢肌電呈神經源性損害，提示C5、C6神經節段病變；神經電圖示運動神經傳導速度正常；體感誘發電位示皮層電位、脊髓電位、周圍神經電位各波潛伏期正常。于1998年2月18日行前路椎間盤摘除加植骨融合術，術後10個月随訪右上肢能外展上擡，肱二頭肌肌力Ⅳ級。
 
　　3　讨論
 
　　分離性上肢運動功能障礙（喪失）（dissociated motor loss in upper extremity）型頸椎病因少見而不爲骨科及神經内科醫生熟知，易與神經内科疾病，如進行性肌萎縮症、脊肌萎縮性運動神經元病等相混淆而造成漏診、誤診，使病人長期得不到正确有效的治療，因此提高對本病的認識是防止漏診、誤診的關鍵。
 
　　該病較爲恒定的症狀是上肢近端特别是肩帶肌的乏力、萎縮、無根性神經痛、不伴有或僅伴有輕微的感覺障礙，患肢癱瘓呈下運動神經元性，可以推測出是因頸脊髓前角或頸脊神經前根病變所緻。Keegan［1］對1例突發右上臂不能屈曲外展而不伴有明顯疼痛及感覺異常的56歲男性患者進行了長達15年的，在起病後4年左上肢亦出現類似情況，診斷爲進行性肌萎縮症，2年後照斜位片見C3/4、C4/5、C5/6椎間孔明顯狹窄；肌萎縮表現在雙側三角肌、肱二頭肌、外旋肌，而手、腕部功能正常；屍解發現脊髓外觀正常，C4、5、6椎體後外側骨贅在運動前根和感覺後根進入它們共同的硬膜鞘附近壓迫了運動前根，使前根在骨贅的“高點”受到牽張變扁平，并将前根推移到後根下方緻兩根分開，但後根可自由活動免于受壓，故Keegan認爲運動前根在硬膜内單獨受壓是合理的解釋，而非脊髓前角病變所緻。後人将該型頸椎病稱爲Keegan型頸椎病。Ota［2］亦發現Luschka關節對前根的受壓有明顯促進作用。但Itoh［3］和Yanagi［4］等卻認爲是因供應旁中央脊髓的血管損傷和前角細胞功能障礙所緻。Masayoshi Oga［5］1993年報道1例12歲**因椎間盤鈣化巨大後突嚴重壓迫C6、C7後方脊髓，卻僅表現爲右上肢乏力、手内在肌萎縮及下肢腱反射亢進、無感覺缺損，這一病例支持後一觀點。
 
　　1993年Matsunaga［6］比較詳細地報道了12例Keegan型頸椎病并與9例具有上肢分離性運動障礙症狀且合并下肢錐體束征的頸椎病患者，從發病特點、影像學特征、症狀、治療方法和效果幾個方面進行對照分析，從而将分離性上肢運動障礙分爲Keegan型和Non-Keegan型。Keegan型的特征爲：①發病急，數天内受累上肢喪失外展、上擡能力，無疼痛;②絕大多數受累肌肉爲上肢近端肩帶肌，少數可累及遠端肌;③上、下肢無病理反射;④X線片和CT示椎管較大，骨贅或突出椎間盤位于近椎間孔處或旁中央處。本組4例臨床表現均符合Keegan型特征。而Non-Keegan型的特征爲：①起病緩慢，經數月或數年受累上肢逐漸喪失外展、上擡功能;②大多同時累及上肢遠近端肌肉，少數僅累及近端肌肉;③大多數有病理反射，半數以上有膀胱功能障礙;④X線片和CT掃描示椎管較狹小，骨贅或突出椎間盤位于中央或旁中央。對3例Keegan型行保守治療8～13個月均無效，而7例行椎管擴大聯合椎間孔切開術者均在3個月内完全恢複，2例行前路減壓融合，其中1例無效；對9例Non-Keegan型病人行椎管擴大成形術平均在術後5個月恢複。本組2例手術治療有效，另2例保守治療無效，與文獻報道近似［6］。
 
　　由于本病少見且不伴有感覺障礙或疼痛而易與運動神經元病，特别是進行性脊肌萎縮型運動神經元病相混淆，日本學者柳務［4］根據對23例病人長達6年的觀察，總結出下列幾點爲該型頸椎病的特點，可作爲Keegan型頸椎病的診斷要點：(1)絕大多數病人的肌萎縮僅限于上肢，下肢不受累，如受累亦輕微，無膀胱功能障礙。(2)上肢肌萎縮以不對稱性和節段分布爲特征。(3)肌萎縮的節段與CT或MRI所示的壓迫物所在節段一緻，近端肌萎縮者緻壓物在C3～4、C4～5和/或C5～6水平而遠端肌萎縮者緻壓物在C5～6和/或C6～7的水平。(4)該型頸椎病部分病例可出現肩臂部的自發痛或感覺過敏及頸部運動誘發的疼痛和Eaten試驗陽性。(5)有些病人在肌萎縮出現後的不同時間内可出現感覺損害、診斷。
 
　　Non-Keegan型頸椎病因常合并椎管狹窄，突出緻壓物位于近中央，從影像學易于區分與診斷。