原發性硬化性膽管炎的流行病學

　　原發性硬化性膽管炎(PSC) 是一種以炎症、管腔閉塞以及肝内和P或肝外纖維化爲特征的慢性淤膽性肝病,進展十分緩慢,最終演變爲終末期肝病[1 ,2 ] 。PSC 的診斷缺乏特異性試驗,目前隻能依靠典型的硬化性膽管炎的影像學表現來确診,即肝内P外膽管呈彌漫性串珠狀改變,同時完全排除其他繼發性硬化性膽管炎。PSC 的臨床處理對臨床醫師而言存在諸多挑戰。研究得最多的藥物是熊去氧膽酸(UDCA) ,雖然其可能對淤膽性肝病有廣泛療效,但尚未證明其能逆轉PSC 的病程;然而能夠有效防止結直腸新生物的形成使其成爲醫師開具處方的唯一原因。研究者也正緻力于開發延緩或逆轉疾病進展的新藥物。肝移植是唯一可能治愈該病的手段,其5 年生存率約80 %[3 ] 。本文将PSC 近年來的研究進展作一綜述。

　　流行病學

　　Boberg 等[4 ]發現的17 例PSC(12 例男性,中位年齡37 歲)中,12 例(71 %) 合并炎症性腸病( IBD ,9 人潰瘍性結腸炎,2 人克羅恩病,1 人爲不确定性結腸炎) ;平均年發病率爲131P100 000人P年,患病率爲8. 5P100 000 人。Escorsell 等[5 ] 報道的43 例PSC中,47 %患者合并IBD(19 人潰瘍性結腸炎,1 人克羅恩病) ;發病率爲0. 07P100 000 人P年,患病率爲0. 22P100 000 人,這些數據遠低于美國、英國與挪威,提示可能存在地域差異。Kingham等[6 ]描述的53 例PSC(33 例男性,起病中位年齡52 歲) 中,33 人(62 %) 合并IBD(30 人潰瘍性結腸炎,3 人克羅恩病) ,發病率爲0. 91P100 000 人P年,患病率爲12. 7P100 000 人。鑒于各研究數據間的不一緻性,當前亟待關于PSC 的人口流行病學調查。