鮮紅斑痣的症狀

　　1.臨床表現

　　這類血管病變最大的特點是患者出生時及被發現，或者出生後不久就被發覺。因此，常常被稱作“胎記”。其中最常見的是葡萄酒斑或稱鮮紅斑痣的血管瘤，另外又有一類結節狀毛細血管畸形，表現爲楊梅狀血管瘤。

　　毛細血管瘤約占80%的血管病變發生率。此型血管瘤臨床很常見，國外文獻統計**性别比爲1:3左右，國内沒有一切确的統計數字，臨床初步估算女性患病率較高。Mulliken等報道的40%的嬰兒出生時就可發現，50%在出生後數天至數十天出現。國外文獻報道約有80%-90%左右的毛細血管瘤可自然消退。我們的臨床資料結果相似。同時我們認爲這一傾向是鑒别其他血管畸形的重要因素。而且自然消退的時期絕大多數曆時2~3年。對于無法自然消退的病竈可選擇多種治療手段。

　　鮮紅斑痣表現爲出生時即帶有的皮膚的紅斑。顔色可由粉紅色、鮮紅色、紫紅色(暗紅色)等不同程度的紅色不高出皮膚表面的病竈。極大多數臨床壓診無褪色，無皮溫升高，反之少數可例外。患者年齡增大以後，病變幾何形态多數不發生改變，呈現按部位比例增大的特征。多數病竈顔色逐年加深，臨床無自然消退現象。患者大多無不适主訴，極個别伴有異常出汗、或感覺異常。一般無明顯功能障礙，少數因伴有各種綜合征而出現肢體、腦部相應症狀。

　　鮮紅斑痣常伴的綜合征爲下列七種，Stem等報道：

　　(1) Sturge-Weber Syudrome

　　(2) Klippel-Trenaunay Syndrome

　　(3) Von Hippel-Lindau disease

　　(4) Rubinstein-Taybi Syndrome

　　(5) Beckwith-Wieoleman Syndrome

　　(6) Cobb’s Syndrome

　　(7) Coat’s disease

　　S-W綜合征是以顱面部毛細血管擴張伴大腦的鈣化爲特征的。往往以三叉神經第一支供應的皮膚原發生毛細血管畸形。同側腦膜毛細血管畸形伴鈣化和皮質萎縮。

　　K-T綜合征有三大特征：①痣狀毛細血管擴張畸形；②靜脈曲張；③軟組織和骨組織增生。

　　V-H-L征是一種遺傳疾病，爲常染色體優勢的病損，它由視網膜血管畸形和良性成血管性血管擴張畸形構成。另外可伴随有嗜鉻細胞瘤、腎上腺樣瘤、胰和腎髒囊腫。

　　R-T征表現爲精神和行爲退化，拇指和眶距增寬，生長障礙，小頭畸形，視覺異常。

　　B-W征改變是腹壁閉合不全，臍疝和直腸分離，大内髒，巨人征，超齡骨，小頭，不對稱，性腺缺失，肌肥大，膈異常。

　　Cobb’征極爲罕見，患者有單發的皮膚和腦脊膜血管畸形。

　　Coat’s病是一種良性毛細血管擴張常見于臉部、胸部、關節和甲床。