天疱瘡的臨床表現

臨床表現

      本病好發生于30－50歲。無明顯性别差異。目前多數學者主張采用Lever分類法，即1．尋常型天疱瘡，約占2／3。2．落葉型天疱瘡。紅斑型天疱瘡，約占15％。增殖型天疱瘡，約占3％。

       （一）尋常型天疱瘡;在皮膚上突然發生黃豆大至蠶豆大水疱，有時可達核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液開始清亮，以後混濁含有血液，疱破潰後形成疱液結痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大疱，疱液即在大疱内從壓迫點向四周擴散，爲Nikolsky 征陽性。其發生機理是由于表皮棘層細胞發生棘松解，而缺乏表皮細胞的内聚力。一般僅有輕癢，治療後留有色素沉着，不留疤。約有80％患者累及口腔，外陰及眼結膜，口腔粘膜發生頑固的糜爛極易出血範圍廣，燒灼痛明顯、常常是本病的早期症狀。疱疹可以發生于各部位，背部，腋窩部及鼠蹊部則更容易發生。水疱泛發全身，出現廣範圍的糜爛面，易并發感染、發燒、全身衰弱等症狀。

       （二）增殖型天疱瘡: 是尋常性天疱瘡的異型，皮損好發生于頭面、腋下、胸背等處。初起爲松弛的水疱，Nikolsky 氏征陽性，破潰後形成糜爛，伏增生，表面污穢，結痂 、有惡臭。常侵犯口腔、鼻腔、、等處粘膜，水疱極易開成糜爛面。自覺症狀不明顯，有時伴有高熱等全身症狀。病變時輕時重，往往持續多年。有人認爲增殖性天疱瘡可分爲兩型：①重型（neumann型）多與尋常性天疱瘡相移行。②輕型（Hallopeau 型）無明顯水疱僅在間擦部位出現小膿疱和狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區别，用直接免疫熒光檢查發現本病在表皮細胞間有IgG沉着。

       （三）落葉型天疱瘡：在正常皮膚上或紅斑上出現松弛的水疱，特征是極易破潰并形成油膩狀結痂，出現限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽性。皮損多發生于頭、顔面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢，全身症狀輕重不一。

       （四）紅斑型天疱瘡:本病亦稱Sener-usher症候群、脂溢性天疱瘡,是落葉型天疱瘡的異型，以紅斑，小水疱爲主，Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結痂、好發于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多爲蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結痂，和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身，預後良好，不累及粘膜，全身症狀輕微。本症最後可以發展爲落葉型天疱瘡。