皮肌炎有哪些表現及如何診斷？

　　根據患者對稱性近端肌肉乏力疼痛和觸痛，伴同特征性皮膚損害如以眶周爲中心的紫紅色浮腫性斑，Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑一般診斷不難，再結合血清肌漿酶和CPK、LDHAST、ALT和醛縮酶的增高，24小時尿肌酸排出量增加必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，可以确診本病。

　　可發生于任何年齡女性略占多數。有些病例發作前有驅症狀，如不規則發熱雷諾氏現象、關節痛、頭痛倦急和乏力等。發病多數呈緩慢起病，少數呈急性或亞急性發病肌肉和皮膚是本病的兩組主要症狀，皮損往往先于肌肉數周至數年發病，少數先有肌病随後出現皮損，部分患者肌肉和皮膚同時發病。

　　（一）肌肉症狀  通常累及橫紋肌有時平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及肝體近端肌肉又比遠側的更易受損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之其他部位肌群更次之。病變常呈對稱性，在少數病例中損害可局限在一個肢體肌肉群或一單獨肌肉或許多肌肉連續發作，此起彼伏；通常患者感乏力，随後有肌肉疼痛按痛和運動痛；進而由于肌力下降，呈現各種運動機能障礙和特殊姿态。由于肌肉病變的多少輕重、部位的差異等，症狀可有所不同一般通常有擡臂、頭部運動或下蹲後站起困難，步态拙劣有時由于肌力急遽衰減，可呈現特殊姿态，如頭部下垂二肩前傾等，重者全身不能動彈，甚至翻身當咽、食管上部和腭部肌肉受累時可出現聲音嘶啞和吞咽困難；當膈肌和肋間肌累及可發生氣急和呼吸困難；心肌受累可産生心力衰竭，眼肌累及發生複視病變肌肉質地可如正常或呈柔靭感，有時纖維性變後而發硬或堅實，可促使關節攣縮影響功能亦有報導有重症肌無力病樣綜合征即無痛性肌軟弱，在活動後加劇。病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性

　　（二）皮膚症狀  本病的皮膚損害多種多樣有的爲首發症狀；有的具有一定特異性，對診斷有幫助；有的出現提示伴發内髒惡性腫瘤；有的與預後有關。皮損病變與肌肉累及程度常不平行有時皮損可以較爲廣泛而僅有輕度肌炎，相反亦有存在嚴重肌肉病變而僅有輕度皮損，有時皮損反映了肌肉病變的程度通常在面部特别一上眼睑發出紫紅色斑，逐漸彌漫地向前額、顴頰耳前、頸和上胸部V字區等擴展，頭皮和耳後部亦可累及閉眼近睑緣處可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管，偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點的毛血管；以眼睑爲中心出現眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指關節和指間關節伸面出現紫紅色丘疹斑，以後變萎縮，有毛細血管擴張色素減退和上覆細小鱗屑，偶見潰破，稱Gottron征亦具有特征性，在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點，有助于診斷有些病例軀幹部亦可出現皮疹，呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常但少數病例可有劇癢，損害呈暫時性，反複發作其後相互融合，持續不退，上有細小鱗屑口腔粘膜亦出現紅斑。

　　在慢性病例中有時尚可出現多發角化性小丘疹斑點狀色素沉着、行細血管擴張，輕度皮膚萎縮和色素脫失稱血管萎縮性異色病性皮肌炎，偶而在異色病樣疹基礎上皮疹呈現炎紅色甚至棕紅色，損害廣泛尤以頭面部爲著，象酒醉後外觀，伴較多深褐色灰褐針頭素斑，并可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團擴張的毛細血管，稱之惡性紅斑常提示伴發惡性腫瘤。

　　此外可有皮下結節鈣質沉積排出皮膚形成漏管，有時在非典型病例中僅在眼睑，一側或兩側或鼻根部出現紫紅色斑或頭皮部出現彌漫性性紅斑、糠枇樣脫屑、脫發或爲荨麻疹，多形紅斑樣，網狀青斑雷諾現象等，部分病例對日光過敏。

　　近年來文獻中報告約有8%病例隻有皮疹，經長期随訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎。

　　小兒患者除上描述外其特點是發病前常有上呼吸感染史，無雷諾現象和硬皮病樣變化，在皮膚肌肉、筋膜中有彌漫或局限性發生鈣質沉着，較爲常見有血管病變，腸胃道出現潰瘍和出血，與不同

　　此外患者可膛規則發熱、發熱可爲本病的初發症狀，亦可在本病的發展過程中發生常爲不規則低熱，在急性病例中熱度可較高、約40%病例有發熱；可有關節痛肘膝肩和指關節發生畸形和運動受阻，多數繼發于鄰近肌肉病變的纖維經攣縮所緻。X線攝片在有些病例中見關節間隙消失骨皮質破壞，約20%有關節病變。淺表淋巴結一般無明顯腫大少數頸部淋巴結可成串腫大；心髒累及病例有心功能異常，心動過速或過緩，心髒擴大心肌損害，房顫和心力衰竭，亦可有胸膜炎間質性肺炎，約1/3病例肝輕度至中等度腫大，質中堅消化道累及鋇餐示食管蠕動差，通過緩慢，食管擴張梨狀鋇劑滞留。眼肌累及呈複視，視網膜有時有滲出物或出血或有視網膜脈絡膜炎、蛛網膜下腔出血。

此外本病可與SLE和硬皮病等病重疊。