皮肌炎應該做哪些檢查？

　　血象通常無顯著變化有時有輕度貧血和白細胞增多，約1/3病例有嗜酸性粒細胞增高，紅細胞沉降率中等度增加血清蛋白總量不變或減低，白球蛋白比值下降，白蛋白減少α2和γ球蛋白增加。

　　（一）免疫學檢測  DM/PM患者血清中可檢測出兩類自身抗體

　　1.直接抗肌肉及其成份的抗體  Wada等用高度純化的肌漿球蛋白經放射免疫測定發現PM患者的血清中肌漿球蛋白抗體的陽性率爲90%，其他結締組織病患者未發現此抗體。Nishikai等發現肌炎中患者的肌紅蛋白抗體的陽性率爲71%其他結締組織病患者低于15%，正常人則未發現。

　　2.抗核抗體和細胞漿抗體  LE細胞約10%陽性抗核抗體約1/5～1/3病例陽性，核型主要爲微小斑點型。

　　⑴抗J0-1抗體：抗原爲組胺酰tRNA全成酶抗胞漿抗體，PM中陽性率爲30%～40%，DM中＜5%兒童型DM中罕見。亦可見于重疊綜合征尤其伴有幹燥綜合征患者。其間質性肺部疾患密切關聯

　　⑵抗Mi-2抗體：Mi-2抗原爲一核蛋白約8%病例陽性，兒童型DM及伴惡性腫瘤的DM偶見。

　　⑶抗PM-1/PM-Scl抗體：抗原爲核仁蛋白陽性率爲8～12%，亦可見于與硬皮病重疊的病例。

　　⑷抗PL-7抗體：即抗蘇氨酰tRNA合成酶抗體肌炎患者中陽性率爲3%～4%。

　　⑸抗PL-12抗體：即抗丙氨酰tRNA合成酶抗體陽性率爲3%，在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗體均屬罕見，兩者與J0-1抗體相關的疾患爲同一亞類肌炎

　　⑹肌炎患者中發現的其他細胞漿抗體有①Fer抗體；②Mas抗體兩者均屬罕見；③Ro/SS-A抗體和La/ss-B抗體，肌炎患者的陽性率通常爲7%～8%，常見于與其他結締組織病重疊的病例；④抗U1SmRNP抗體在DM/PM患者中陽性率爲10%～15%。

　　3.其他免疫學檢查  約1/3患者C4輕度至中等度降低C3偶而減少，有報告DM瘵遺傳性C2缺陷。有的病例CIC增高

　　直接免疫熒光法測定病變肌肉中毛細胞血管壁特别是兒童病例顯示有IgGIgM和補體沉積，但在病變皮膚皮損局竈性真皮表皮交界處可見局竈性Ig和C沉積。但無連續性沉積與SLE不同。

　　（二）尿肌酸排洩量增加  正常情況肌酸的合成過程首先是精氨酸将脒基轉移給甘氨酸而成胍乙酸其次是胍乙酸接受蛋氨酸的甲基成爲肌酸，在肝髒内合成，大部分由肌肉攝取以含高能磷酸鍵的磷酸肌酸形式存在，其中高能磷酸鍵在磷酸肌酸激酶的催化下可轉移給二磷酸腺苷而生成三磷酸腺苷，當三磷酸腺苷合成增加時一部分磷酸即可通過逆向反應而儲存在磷酸肌酸中。肌酸在肌肉内代謝脫水形成肌酐以後從尿中排出。在發育期婦女月經來潮前後和老年人可有生理性肌酸尿，但其24小時排出總量不超過每千克體重4mg。患本病時由于肌肉的病變所攝取的肌酸減少，參加肌肉代謝活動的肌酸量亦減少，形成肌酐量因之亦減少血中肌酸量增高而肌酐量降低，肌酸從尿中大量排出而肌酐排出量卻降低。皮肌炎患者24小時肌酸排出量甚至可高達2g

　　（三）血清肌漿酶測定  血清肌酸磷酸激酶（CPK）醛縮酶、（AST）、丙氨酸氨基轉移酶（ALT）乳酸脫氫酶測定值增高，特别CPK，血清酶的增高常與本病肌肉病變的消長平行可反映疾病的活動性，一般在肌力改善前3～4周降低，臨床複發前5～6周升高可預示病情的惡化。當患者CPK值增高，其CKMM1：CKMM＜30%和CKMM1：＞1時提示PM病情嚴重未經治療的活動性肌炎患者通常異常，但此酶對肌肉無特異性，肝髒内具有較多的醛縮酶肝病時該酶亦可增高。碳酸酐酶Ⅲ爲唯一在于骨骼肌的同工酶，骨骼肌損傷時可增高

　　（四）肌電圖改變  呈肌原性萎縮相常見的爲失神經纖維性顫動，病變肌肉示失神經現象，呈現不規則不随意的放電波形肌肉不是全部肌纖維同樣受累，其中多半有正常的肌纖維散在。輕用力時呈短時限的多相運動單位最大用力時呈低電壓幹擾相多波增加。

　　（五）組織學改變

　　1.肌肉改變  肌肉廣泛或部分地受侵犯肌纖維初期呈腫脹、橫紋消失，肌漿透明化肌纖維膜細胞核增加，肌纖維分離、斷裂在進行性病變中肌纖維可呈玻璃樣，顆粒狀、空泡狀等變性有時甚至壞死，或肌肉結構完全消失代以結締組織，有時可見鈣質沉着間質示炎症性改變，血管擴張、内膜增厚管腔狹窄，甚至栓塞，血管周圍有淋巴細胞伴同漿細胞和組織細胞浸潤主要發生在橫紋肌中，有些病例平滑和心肌也可發生相同病變。

　　亦有學者認爲DM最特征性的病理改變爲束周萎縮即肌纖維的萎縮和損傷常集中于肌束周圍，橫斷面上往往見肌束邊緣的肌纖維直徑明顯縮小，産生原因有人認爲DM的病變較多局限于肌外衣肌外衣的纖維性增厚造成環繞肌束邊緣的肌纖維萎縮，亦有人解釋束周萎縮是血管損傷處外周肌束血管中斷造成慢性缺血的結果。

　　2.皮膚改變  在初期水腫性紅斑階段可見表皮角化，棘層萎縮，釘突消失基底細胞液化變性、真皮全層粘液性水腫，血管擴張周圍爲主淋巴細胞浸潤，間有少許組織細胞，有色素失禁在進行性病變中，膠原纖維腫脹，均質化和硬化血管壁增厚、皮下脂肪組織粘液樣變性，鈣質沉着表皮進一步萎縮，皮膚附什亦萎縮。

　　（六）其他  肌紅蛋白存在于骨骼和心肌中政黨人血和尿中僅有少量肌紅蛋白，嚴重的肌損傷可釋放大量的肌紅蛋白，血清肌紅蛋白測定可作爲衡量疾病活動程度的指标尿中出現可見的血紅蛋白樣色素；病情加重時排出增多，緩解時減少。亦有報導尿3-甲基組氨酸排出增多爲肌肉損傷的标志缺點是無特異性。