單心室的概述及治療措施

      【概述】

      單心室（single ventricle）或稱總心室（common ventricle）或單室心（univentricular heart），是一種較少見的先天性畸形。其發病率在活嬰中約爲1∶6500，約占先天性心髒病的1.5％。心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。

      【治療措施】

      根據單心室各亞型的具體病理解剖和病理生理情況，分别選用下列手術。

      （一）姑息性手術 以增加（體-肺動脈分流術）或減少（肺動脈環束術）肺血流量改善其症狀。但姑息性手術亦有其缺點，如體-肺動脈分流術後肺動脈常扭曲變形，使日後糾治術時發生困難；肺血流增加太多會因增加心室容量負荷而促成心衰；上腔靜脈-肺動脈吻合術（Glenn手術）不增加心室容量負荷，但有時晚期會發生同側肺動脈脈瘘；肺動脈束帶向遠側移位會造成肺動脈扭曲等。Moodie等分析姑息手術用以治療單心室的效果，發現不管是爲增加或減少肺血流量而手術，30%A型和75%C型單心室死于确診後10年内，因此姑息性手術既有用處又有不足或不盡滿意之處。

      （二）心室排外手術（Fontan手術）使肺循環與心室直接從心房進入肺動脈（縫閉該側房室瓣孔和肺動脈根部），而遺下的單心室專供體循環使用。Mayo臨床醫院截至1983年，爲128例單心室病人做了Fontan術，手術死亡率25%（32例），後50例死亡率降至14%（7例）。心室與主動脈之間血流通道有狹窄者，Fontan手術的危險性特别高。

      （三）心室分隔術 以大塊人造纖維織物，将心室腔一隔爲二，各接受一側房室瓣的血液，并分别供應肺動脈和主動脈。手術複雜而困難雖經不斷改進操作技術，但早期和晚期死亡率仍不能令人滿意。Mayo臨床醫院Feldt曾報道45例，其早期和晚期死亡率分别達47%（21例）及18%（8例），存活的16例中12例情況較好，4例療效不佳。11例爲左向前位主動脈瓣下流出道腔室、術前無充血性心衰、先前未行姑息手術、且術前無明顯紫绀者，其手術存活率達82%，綜合其他報道的資料亦說明，分隔術應限用于具有左向前位的主動脈瓣下輸出腔室（A-Ⅲ型）、正常房室瓣、心室輸出部無阻塞病變、先前未施行過姑息性手術以及術前無充血性心衰及明顯紫绀者。