單心室的病因及病理改變

      【病因學】

      從胚胎學基礎而言，單心室的形成是由于房室管未能與發育中的心室正确對線，從而使兩個房室瓣都對向一個心室。常見并發的肺動脈瓣下阻塞，則可能由于漏鬥部間隔偏離所緻。

      【病理改變】

      單心室本身又可分爲許多亞型。Van Praagh等根據心室主體的形态學将其分爲四型：A型，形态學上的左室伴有包括右心室漏鬥部的原始流出道部；B型，形态學上的右室而無左室窦部（左心室的殘迹可呈一無功能的裂隙或袋隙）；C型，心室包括左、右室兩者的主體部分，無室間隔或僅有其殘迹；D型，心室不具有右心室抑或左心室的特征（無右室和左室窦部）。這四型可進一步根據其與大動脈的連接關系以及大動脈空間排列位置，将其各分爲Ⅰ（正常）、Ⅱ（右袢）或Ⅲ（左袢）型。據Van Praagh報道，A型占78%，B型占5%，C型爲7%，D型10%；而大血管轉位情況，則右袢或左袢例數基本相仿，各爲42%與43%，大動脈呈正常排列關系者占15%。 

      屍檢常可按上述Van Praagh法仔細分型，臨床醫師則基于影像學資料，常難以對B、C及D型三者詳加分辨，因此簡單地将該三型無流出道腔室者統歸于C型，而将具有流出道腔室者統歸于A型，再根據大動脈的排列關系分别劃歸Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ類。

      單心室的病理生理學取決于肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣瓣下狹窄、房室瓣關閉不全等的有無及其程度，以及心室的功能狀态。有明顯肺動脈瓣狹窄者呈現紫绀，并随着時間的伸延出現紅細胞增多症。不合并肺動脈瓣狹窄者，則肺循環血流增多，呈現肺充血和充血性心力衰竭的症狀和體征，後期出現肺血管阻力增高和肺動脈高壓。心室功能低下和房室瓣關閉不全可由于長期心室容量負荷過重或房室瓣原已有異常。随着房室瓣關閉不全的加重和心功能惡化，充血性心衰的表現也逐步加重。主動脈瓣下狹窄常伴随肺動脈瓣狹窄而來，或特别易見于因肺含血量多曾行肺動脈環束術者，概因心室壁過度肥厚所緻，此種病例行糾治術時，其死亡危險性特别大。由于房室結和總傳導束的位置異常，A-Ⅲ型單心室自發性或手術造成傳導阻滞的發生率特别高。據McGoon等報道，術前房室傳導阻滞的發生率爲17%，而心室分隔術後複加30%。