川崎病的并發症

　　【并發症】

　　由于心血管的病變，既是本病自身的症狀，又是可緻死亡的并發症，在此節中将詳述其經過情況，以期早期發現，及時适當治療。

　　1.冠狀動脈病變 根據日本1009例川崎病觀察結果，提示一過性冠狀動脈擴張占46%，冠狀動脈瘤占21%。應用二維超聲心動圖檢查發現冠狀動脈擴張在發病第3天即可出現，多數于3～6月内消退。發病第6天即可測得冠狀動脈瘤，第2～3周檢出率最高，第4周之後很少出現新的病變。冠狀動脈瘤的發生率爲15～30%，臨床心肌炎的存在并不預示冠狀動脈受累。與冠狀動脈瘤有明确相關的一些危險因素包括發病年齡在1歲以内、**、持續發熱超過14天、貧血、白細胞總數在30×109/L以上、血沉超過100mm/h、C反應蛋白明顯升高，血漿白蛋白減低和發生體動脈瘤者。大多數冠狀動脈瘤呈自限性經過，多數于1～2年内自行消退。

　　本病的冠狀動脈病變以累及其主幹近端，左前降支最多見，其次爲左回旋支少見。罕見孤立的遠端動脈瘤。一般将冠狀動脈病變嚴重的程度分爲四度：①正常（0度）：冠狀動脈無擴張。②輕度（Ⅰ度）：瘤樣擴張明顯而局限，内徑＜4mm。③中度（Ⅱ度）：可爲單發、多發或廣泛性，内徑爲4～7mm。④重度（Ⅲ度）：巨瘤内徑≥8mm，多爲廣泛性，累及1支以上。發生率約爲5%，預後不良。故有冠狀動脈病變者應密切随訪定期複查超聲心動圖。通常在發病4周内每周檢查1次，以後2月、半年複查，然後根據病變程度至少每年複查一次。對有症狀的病人及冠狀動脈嚴重受累者應作冠狀動脈造影檢查。造影檢查可準确評估冠狀動脈狹窄及閉塞程度及遠端病變。因導緻端堵塞血管腔可發生一過性心肌缺血，心室顫動等嚴重并發症。冠狀動脈造影的适應證爲：①有心肌缺血症狀。②持續心髒瓣膜病變。③X-線平片示冠狀動脈鈣化。④超聲心動圖顯示持久的冠狀動脈瘤。

　　2.膽囊積液 多出現于亞急性期，可發生嚴重腹痛，腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊，腹部超聲檢查可以證實。大多自然痊愈，偶可并發麻痹性腸梗阻或腸道出血。

　　3.關節炎或關節痛 發生于急性期或亞急性期，大小關節均可受累，約見于20%病例，随病情好轉而痊愈。

　　4.神經系統改變 急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經麻痹、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等，是由于血管炎引起，臨床多見，恢複較快，預後良好。其中無菌性腦脊髓膜炎最常見，發生率約25%。多發生于病初2周内。部分患兒顱壓增高，表現前囪隆起。少數患兒頸項強直，可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識障礙。腦脊液淋巴細胞輕度增多，糖、氯化物正常，蛋白會計師絕大多數正常。臨床症狀多在數日内消失，面神經麻痹多見于嚴重患者，常爲外周性麻痹，可能是由于血管炎性反應波及面神經，或鄰近部位血管病變，如動脈瘤形成、動脈擴張等，一過性壓迫面神經所緻。恢複期由于大腦中動脈狹窄或閉塞引起的肢體癱瘓，則容易遺留後遺症，較爲少見。

　　5.其他并發症 肺血管炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影，偶有發生肺梗塞。急性期可有尿道炎，尿沉渣可見白細胞增多及輕度蛋白尿。虹膜睫狀體炎較少見。約2%患者發生體動脈瘤，以腋、髂動脈多見。偶見指趾壞疽。