川崎病的病理改變

　　【病理改變】

　　根據日本MCLS研究委員會1990年對217例死亡病例的總結，在病理形态學上，本病血管炎變可分爲四期：

　　Ⅰ期：約1～2周，其特點爲：①小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發炎；②中等和大動脈及其周圍的發炎；③淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫。

　　Ⅱ期：約2～4周，其特點爲：①小血管的發炎減輕；②以中等動脈的炎變爲主，多見冠狀動脈瘤及血栓；③大動脈少見血管性炎變；④單核細胞浸潤或壞死性變化較著。

　　Ⅲ期：約4～7周，其特點爲：①小血管及微血管炎消退；②中等動脈發生肉芽腫。

　　Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動脈的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出現動脈瘤以及瘢痕形成。關于動脈病變的分布，可分爲：①髒器外的中等或大動脈，多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、腹部其它動脈；②髒器内動脈，涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。

　　血管炎變之外，病理還涉及多種髒器，尤以間質性心肌炎、心包炎及心内膜炎最爲顯著，可波及傳導系統，往往在Ⅰ期病變時引緻死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期則常見缺血性心髒病變，心肌梗塞可緻死亡。還有動脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。

　　MCLS的血管病理與嬰兒型結節性多動脈炎非常相似。除冠狀動脈或肺動脈瘤和血栓形成外，主動脈、回腸動脈或肺動脈等血管内膜均有改變。熒光抗體檢查可見心肌、脾、淋巴結的動脈壁均有免疫球蛋白IgG沉着。頸淋巴結及皮膚勻可出現血管炎，伴有小血管纖維性壞死。還有胸腺高度萎縮，心髒重量增加，心室肥大性擴張，肝髒輕度脂肪變性以及淋巴結充血和濾泡增大。但腎小球并無顯著病變。

　　本病與典型結節性動脈周圍炎（Kussmaul-Maier型）區别之點如下：①後者的血管炎顯示明顯的類纖維樣壞死（fibrinoide necrosis），而MCLS則少見這種壞死性變化或僅有輕微變化；②典型的結節性動脈周圍炎難得涉及肺動脈。