特發血小闆減少性紫癜概述

       【治療】
        （１）一般療法：急性病例主要于發病１～２周内出血較重，因此發病初期，應減少活動，避免創傷，尤其是頭部外傷，重度者卧床休息。應積極預防及控制感染，阿司匹林可緻出血，亦須避免。給予足量液體和易消化飲食，避免腔粘膜損傷。爲減少出血傾向，常給大量維生素Ｃ及Ｐ。局部出血者壓迫止血。北京兒童醫院８１１例急性ＩＴＰ中２２６例僅用上述一般療法，于６個月内痊愈者占７８．３％，與其它治療組療效無明顯差異，說明一般病例不需給以特殊治療。若出血嚴重或疑有顱内出血者，應積極采取各種止血措施。慢性病例出血不重或在緩解期均不需特殊治療，但應避免外傷，預防感染，有時輕微呼吸道感染即可引起嚴重複發。對出血嚴重或久治不愈者應進行如下特殊療法。
        （２）輸新鮮血或血小闆：僅可作爲嚴重出血時的緊急治療。因患者血中存在抗血小闆抗體，輸入的血小闆可很快破壞，壽命短暫（幾分鍾至幾小時）。故輸血或血小闆不能有效提高血小闆數。但有人認爲輸入血小闆後可迅速降低毛細血管脆性，而減輕出血傾向。
        （３）腎上腺皮質激素：一般認爲激素的療效系由于：①降低毛細血管通透性，減少出血傾向；②減低免疫反應，并可減少ＰＡＩｇＧ的産生及抑制脾髒單核巨噬細胞對附有抗體血小闆的吞噬作用。故在ＩＴＰ患者早期應用大量激素後，出血現象可較快好轉。目前仍主張在發病１個月内（特别是２周内）病情爲中度以上或發病時間雖長，但病情屬重度以上的病人應給予激素治療。用藥原則是早期、大量、短程。一般用強的松６０ｍg／ｍ2·ｄ（２ｍg／ｋｇ·ｄ）分２～３次或清晨一次口服。若出血嚴重，強的松可用至１２０ｍｇ／ｍ2·ｄ口服或用氫化可的松４００ｍｇ／ｍ2·ｄ或氟美松１０～１５ｍｇ／ｍ2·ｄ靜脈點滴，待出血好轉即改爲強的松６０。g/m2·ｄ。一般用藥３周左右，最長不超過４周，逐漸減量至停藥。停藥後即使血小闆下降，隻要出血不明顯即可繼續觀察，不再用激素。若再次發生廣泛出血，仍需加用激素治療，待出血好轉後改爲隔日用藥或僅用小劑量維持，使不發生出血即可。北京兒童醫院對急性危重型患兒，采用地塞米松１ｍｇ/kｇ·ｄ靜脈滴入沖擊療法，每３～４天減少１／４劑量。三周後改爲強地松４０～６０ｍg／m2·ｄ口服，取得較好療效。切忌長期使用腎上腺皮質激素。慢性患者需足量用藥３～４周後，出血多可停止，即可減量，當血小闆升至５０×１０9/L，即可停藥觀察。
        （４）大劑量丙種球蛋白靜點：對重度以上出血病兒，亦可靜脈點滴輸入大劑量精制丙種球蛋白（ＩｇＧ），約０．４g/kg·ｄ，連用５天。約７０％～８０％的病人可提高血小闆計數，特别對慢性患者有暫代切脾手術的傾向。但此種精制品費用昂貴，一時不易推廣。
        （５）免疫抑制劑：激素治療無效者尚可試用①長春新堿每次１．５～２mｇ／m2（最大劑量２mｇ／次）靜脈注射每周一次；或每次０．５～１ｍg/ｍ2加生理鹽水２５０ml緩慢靜脈滴注，連用４～６周爲１療程。用藥後血小闆可見上升，但多數病人停藥後又下降，僅少數可長期緩解。因療效短暫，故較适用于手術前準備。②環磷酰胺２～３ｍｇ/kｇ·ｄ口服或每次３００～６００ｍｇ／ｍ2靜脈注射，每周１次。有效時多在２～６周，如８周無效可停藥。有效者可繼續用藥４～６周。③硫唑嘌呤１～３mg/ｋｇ·ｄ，一般一個月後方可顯效。這些免疫抑制劑可與皮質激素合用。
        （６）其它藥物：近年來國内外試用炔羟雄烯異惡唑（達那唑Ｄａnazol，ＤＮZ），這一非男性化人工合成雄激素，治療頑固性慢性ＩＴＰ患者，即刻效果尚好，維持效果時間較短，故對準備切脾手術而需血小闆暫時上升者有一定價值。其作用現認爲可調整Ｔ細胞的免疫調節功能，從而降低抗體的産生，并可減少巨噬細胞對血小闆的消除。有人認爲其療效與調節Fc受體有關。多試用于及年長兒，口服２００～４００ｍｇ/d，療程至少２月。副作用可有肝功能異常，輕度水腫、皮疹、痤瘡，偶有纖維蛋白溶解性皮膚出血。但由于對小兒療效不夠确切，且藥價較貴，副作用多，目前ＤＮＺ隻作爲治療ＩＴＰ的三線藥物。此外，國内不少單位曾試用氨肽素（從豬蹄爪甲提煉出來的，含有１０餘種氨基酸及微量元素）治療。還可試用環胞素Ａ（Ｃy-Ａ）、血漿置換療法及重組α-幹擾素治療等。
        （７）脾切除療法：脾切除對慢性ＩＴＰ的緩解率爲７０％～７５％。但應嚴格掌握手術指征，盡可能推遲切脾時間。切脾指征多認爲是長期或間斷存在重度出血，應用各種藥物治療無效或需長期大量激素方能維持止血，病程在１年以上；或中度出血病程在３年以上；年齡在５歲以後；骨髓中巨核細胞增多；ＰＡＩｇＧ中度增高者。但在危及生命的嚴重出血或外科緊急手術則不受病程及年齡限制，可做緊急脾切除。在切脾前已用激素治療的病人，應于手術前及術中靜脈滴注氫化可的松液，術後逐漸停用。
        脾切除手術中，結紮脾蒂後出血即見減輕，術後數小時内即可見血小闆上升，２４小時血小闆可達２００×１０9/Ｌ，出血時間已正常。約４～１０天血小闆達最高峰，大約在（３００～９００）×１０9/Ｌ，最高可達１０００×１０9/Ｌ以上。然後逐漸下降，經數周至２月漸趨正常。一般認爲術後血小闆升的越高，遠期療效越好。術後血小闆ＰＡＩｇＧ下降程度與血小闆上升相平行。有的病人脾切除後血小闆上升雖不高，出血現象多有明顯好轉。當血小闆迅速上升時，應保證足夠的液體入量，切脾後血小闆升至１０００×１０9/L以上者應給阿司匹林或潘生丁等藥物治療，防止發生血栓。多數患兒經過手術治療後獲得痊愈或較長期的緩解。爲減少複發，手術時必須将副脾切除。５歲以下行脾切除的病兒，切脾後應給長效青黴素每月一次，或丙種球蛋白注射預防感染（尤其是肺炎球菌感染），直至５歲。