無膽色素尿性黃疸綜合征是由什麽原因引起的？

      概述：

      無膽色素尿性黃膽綜合征（Abdominal Apoplexy Syndrome），又稱遺傳性球形紅細胞增多症，是一種紅細胞膜有先天性缺陷的疾病，其特點爲慢性過程中伴有急性發作的溶血性貧血和黃疸，血液中球形細胞增多，紅細胞的滲透脆性增加。

      病因：

      非急性發作期，血紅蛋白可正常，當發生溶血危象或骨髓再生危象時，血紅蛋白則明顯下降，網織紅細胞多在5%～20%之間。球形紅細胞增多爲最突出表現，紅細胞滲透性明顯增加。溶血發作時，血清黃疸指數升高，間接膽紅素增多，而直接膽紅素增加不明顯，尿中膽紅素陰性，尿膽原和尿膽素增多，紅細胞生存時間明顯縮短。骨髓中紅系增生活躍，當發生再生障礙危象時則再生低下。