慢性淋巴細胞性白血病有哪些表現及如何診斷？

　　臨床表現
　　典型B細胞慢淋起病緩慢，早期常無症狀，可在體檢或血常規檢查時偶然發現，另一些則因淋巴結或肝脾腫大而被發現。
　　(一)淋巴結腫大 最常見(占70%)，可爲全身性，輕至中度腫大，偶可明顯腫大，無壓痛，觸之有橡皮感，與皮膚不粘連，常見于頸部、腋下及腹股溝等處。扁桃體、淚腺、唾液腺累及時，可産生Mikulicz綜合征。
　　(二)肝脾腫大 脾腫大常見(40%)，輕至中度腫大，晚期可達盆腔，偶可發生脾梗死或脾破裂。肝腫大(10%)程度不如脾髒，當明顯腫大伴肝功能損害，常提示晚期病例。
　　(三)其它髒器浸潤表現50%患者有皮膚表現，較慢粒多見，特異性的如結節、紅皮病等，也有非特異性如瘙癢症等。胃及小腸浸潤常見，可見納減、腹脹、消化不良、黑糞、腹瀉等。肺部浸潤主要有彌漫性結節、粟粒狀浸潤(40%)及胸腔積液(15%)。胸水常血性，也可因淋巴梗阻發生乳糜胸水。骨骼病變常見的有脫鈣及骨質稀疏(5%)，溶骨少見。病理檢查60%以上患者腎髒雙側性白血病浸潤，但一般病變輕微，約20%患者有蛋白尿及顯微鏡血尿。神經系統病變有斑點狀腦浸潤，甚至結節性腦瘤形成，也可發生腦膜、第7對顱神經、下丘腦、垂體及周圍神經病變，顱内壓可增高。
　　(四)免疫缺陷表現 帶狀或單純疱疹發生率較高。患者易有化膿性感染如肺炎等。也有伴發第二種惡性腫瘤，尤以皮膚及結腸腫瘤。同時伴發彌漫性組織細胞性淋巴瘤者，稱爲Richter綜合征，發生率約3.3%。此外也可伴發類風濕性關節炎及重症肌無力等。
　　T細胞慢淋的臨床特點是起病迅速、肝脾腫大、淋巴細胞中度增多，常侵犯中樞神經系統、性腺及真皮深部，對治療反應差，生存時間短。
　　症狀和體征往往較血象發生明顯改變晚些出現。慢淋是一種中年以上人的疾病，約90%的患者年齡超過50歲，平均年齡爲65歲。許多病人是偶然發現淋巴細胞增多。最早出現的症狀常常是乏力、疲倦、體力活動時氣促。淺表淋巴結特别是頸部淋巴結腫大，常首先引起病人的注意，晚期成串成堆，直徑可達2～3cm，無壓痛、質硬、可移動。腸系膜或腹膜後淋巴結可引起腹部或泌尿系統症狀。脾輕至中度腫大，肝亦可腫大，但不如慢粒顯著。稍晚出現食欲減退、消瘦、低熱、盜汗、貧血等症狀。約10%或以上病人可發生自體免疫性溶血性貧血，此時貧血常較嚴重，并可出現黃疸。晚期可有皮膚紫癜和出血傾向，易感染，尤其是呼吸道感染。這與正常免疫球蛋白的産生減少有關，可能成爲死亡的直接原因。另外胃腸道、骨骼系統可出現不同程度的損害。有些病人有皮膚瘙癢。偶見白血病性皮膚浸潤，表現爲紫紅色或棕紅色結節或皮膚增厚。全身皮膚對以發紅、扁桃體、唾液腺或淚腺也可腫大。
　　診斷标準
　　1.慢性期
　　(1) 臨床表現：無症狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等症狀。
　　(2) 血象：WBC>10×109/L，分類以中性中、晚幼和杆狀粒細胞爲主，原始細胞(原+早)10%，嗜酸和嗜堿粒細胞增多，可有少量有核細胞。中性粒細胞堿性磷酸酶積分降低。
　　(3) 骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生爲主其中主要爲中、晚幼和杆狀粒細胞增多，原始細胞<10%。
　　(4) ph染色體陽性和/或bcr/abl融合基因陽性。
　　(5) CFU-GM培養，集落及集簇較正常明顯增加。
　　2.加速期：具有下列二項或以上，排除其他原因可考慮爲本期：
　　(1) 不明原因的發熱、貧血、出血傾向，和/或骨疼。
　　(2) 脾髒進行性腫大。
　　(3) 非藥物所緻血小闆進行性增高或下降。
　　(4) 原粒細胞(I+II型)在血或骨髓中>10%，但<20%。
　　(5) 外周血嗜堿粒細胞>20%。
　　(6) 骨髓中有顯著的膠原纖維增生。
　　(7) 出現ph以外的其他染色體異常。
　　(8) 對常用的治療藥物無反應。
　　(9) CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。
　　注：2+3需除外脾亢，2+6需除外繼發性MF
　　3.急變期：具有下列之一者可診斷爲本期
　　(1) 骨髓中原始粒細胞(I+II型)或原淋+幼淋>20%，或原單+幼單等在外周血或骨髓中>20%。
　　(2) 外周血中原始粒+早幼粒細胞>50%。
　　(3) 有髓外原粒細胞浸潤。
　　此期臨床症狀，體征比加速期更惡化，CFU-GM培養呈小簇生長或不生長。