重症肌無力切除胸腺可緩解

　　重症肌無力是一種神經肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身骨骼肌在活動時易于疲勞無力，經休息或用抗膽堿酯酶藥物後緩解。随着對重症肌無力發病機制研究的深入，重症肌無力的治療取得了巨大進展，但至今尚無公認的标準治療方案。重症肌無力如果不及時治療，則可因疾病進展導緻呼吸肌受累，引起呼吸衰竭而死亡。因此，針對重症肌無力應該及時診斷，并給予充分的治療。

　　治療方法有多種選擇

　　重症肌無力的治療方法，視患者的年齡、全身健康情況、疾病類型、嚴重程度、進展快慢和并發症的有無等因素而定。治療方案可有以下幾種選擇：

　　首選行胸腺摘除術。必要時，術後給予腎上腺皮質沖擊治療及免疫抑制治療。

　　次選病情嚴重不能手術時，可給予血漿交換配合腎上腺皮質治療，逐漸過渡到單用腎上腺皮質，等病情好轉且穩定時再行胸腺摘除術。

　　三選不能做胸腺摘除術的重症肌無力患者，可給予腎上腺皮質沖擊治療，同時加用硫唑嘌呤或環孢菌素A藥物，以減少和減輕由于腎上腺皮質減量所引起的藥物“反跳現象”。(長時間使用某種藥物治療疾病，在症狀基本控制或臨床治愈後突然停藥，由此造成的疾病逆轉稱爲藥物“反跳現象”)

　　四選不能做胸腺摘除術，又不能進行腎上腺皮質治療的患者，可考慮用硫唑嘌呤、環孢菌素A或環磷酰胺治療。

　　五選不能用上述方法進行治療的患者，可選用大劑量免疫球蛋白治療。

　　手術治療注意适應症

　　随着近年來麻醉技術、手術方式及呼吸管理的改進，胸腺切除術變得更爲安全，無論是近期還是遠期效果都非常好。重症肌無力的手術适應症是：

　　1.凡胸腺瘤或病情進展迅速、抗膽堿酯酶藥物治療不滿意者，不管抗乙酰膽堿受體抗體是否增高，均可做胸腺切除。

　　2.單純眼肌型重症肌無力，手術安全而且療效好，并可阻止其轉變爲全身型。目前多數專家主張重症肌無力不論臨床分型，一經明确診斷即需手術治療，因爲即使是所謂的單純眼肌型患者，80%以上在一年之内也會發展爲全身型。

　　3.肌無力危象的患者一般不宜立即接受手術治療，應先接受藥物治療。待症狀控制後再手術，可以減少術後危象的發生。

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　　重症肌無力有哪些臨床類型

　　眼肌型肌無力表現爲一側或兩側，或左右交替出現的眼睑下垂、眼球運動障礙等。約1/4患者可自愈，成年起病的眼外肌無力常在一至數年演變爲全身型肌無力。

　　延髓肌無力表現爲面部表情肌無力，眼睑閉合力弱，說話吐詞不清且極易疲勞。延髓肌受累者常可累及全身其他骨骼肌群，極易因上呼吸道感染等原因而誘發肌無力危象。

　　全身型肌無力表現爲眼外肌、面部表情肌、延髓肌、頸肌、咀嚼肌和四肢肌肉同時受累而出現相應肌群無力的症狀。這些症狀可以由單純眼肌或延髓肌無力逐步發展而來，亦可由數組肌肉同時無力而緻。

　　單純脊髓肌型表現爲四肢近端肌極度無力，上樓困難，易跌倒等，經休息或抗膽堿酯酶藥物治療後效果良好。多數患者在四肢肌無力起病後數月至數年迅速演變爲全身肌無力。

　　肌無力危象重症肌無力患者出現吞咽困難和呼吸困難，影響生活，危及生命的情況稱爲肌無力危象。若不及時糾正，可因呼吸衰竭而危及生命，一個患者可發生多次危象，死亡率較高。