腎上腺癌

一、概述

　　發生在腎上腺的惡性腫瘤爲腎上腺癌，分腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌和腎上腺髓質腫瘤等。

　　腎上腺是腎髒上方的腺體，和腎髒一樣，也有2個，左右各一，位于腹膜後腎髒上方。左腎上腺爲半月形，其上鄰爲脾髒；右腎上腺爲三角形，上鄰爲肝髒。腎上腺對人體來說是一個十分重要而不可缺少的内分泌器官，它能分泌4大類、數十種激素，經過血循環運送到人體的各個組織髒器，發揮其特定的生理效應。

二、病理

腎上腺皮質位于腎上腺的外側部，包繞着髓質。皮質的體積約占整個腎上腺的90％。由外向内分3層，最外層爲球狀帶，約占全皮質的15％；中間層爲束狀帶，此帶最厚，約占全皮質的78％；裏層爲網狀帶，僅占皮質的7％，最薄。

腎上腺髓質在腎上腺的中間部位，僅占腎上腺的10％左右。髓質細胞的形态不一，由于在用含鉻的液體處理髓質細胞時，發現這些細胞中的顆粒可着色，故稱其爲嗜鉻細胞。

腎上腺皮質的3個帶及髓質共有4類内分泌細胞，在這塊不大的天地裏各自分泌不同的激素，肩負不同的使命。

　　（一）腎上腺皮質腺瘤

　　腎上腺皮質腺瘤與局竈性結節性增生的病變相似，兩者可以并發。腺瘤通常是單側單發性，并有薄層包膜，對周圍組織有壓迫現象，爲鑒别的主要點。大小直徑爲1～5cm，切面黃色，有時呈紅褐色，鏡下多爲類似束狀帶的泡沫狀透明細胞，含有豐富類脂質，有時由類脂含量少的嗜酸性細胞構成，或者兩種細胞混合存在。瘤細胞排列成團，由含有毛細血管的少量間質分隔。部分腺瘤爲功能性，可引起醛固酮增多症或Cushing綜合征，在形态上與非功能性腺瘤沒有區别。

　　（二）腎上腺皮質癌

　　腎上腺皮質癌（adrenocortical carcinoma）甚少見，一般爲功能性，發現時一般比腺瘤大，重量常超過100g，呈浸潤性生長，正常腎上腺組織破壞或被淹沒，向外侵犯周圍脂肪組織甚至該側腎。小的腺癌可有包膜。切面棕黃色，常見出血、壞死及囊性變。鏡下分化差者異型性高，瘤細胞大小不等，并可見怪形核及多核，核分裂像多見。常轉移到腹主動脈淋巴結或血行轉移到肺、肝等處。分化高者鏡下像腺瘤，如果癌體小又有包膜，很難與腺瘤區别，有人認爲直徑超過3cm者，應多考慮爲高分化腺癌。

　　（三）腎上腺髓質腫瘤

　　腎上腺髓質來自神經嵴，原始細胞爲交感神經母細胞，以後分化爲神經節細胞及嗜鉻細胞，因此可形成神經母細胞瘤、神經節細胞瘤及嗜鉻細胞瘤。

　　嗜鉻細胞瘤（phenochromocytoma） 80％～90％發生于腎上腺髓質，絕大部分爲單側單發性，偶爾見于雙側，90％爲良性，好發于30～50歲。腫瘤細胞可分泌去甲腎上腺素和腎上腺素，以去甲腎上腺素爲主，偶爾也分泌多巴胺及其他激素，故臨床主要有兒茶酚胺過高的症狀，表現爲血壓增高，多呈間歇性發作，并伴有頭痛、發汗、末梢血管收縮、脈搏加快、血糖增高、基礎代謝上升等症狀。肉眼觀，大小不一，平均100g左右，甚至可達2000g，有包膜，切面灰紅色、灰褐色，常見出血、壞死、囊性變及壞死竈。鏡下嗜鉻細胞爲大多角形細胞，形成細胞索或細胞巢，可有不同程度的多形性，有時出現巨細胞，瘤細胞胞漿内有大量嗜鉻的微細顆粒；電鏡下，顆粒有包膜，電子緻密度低者含有腎上腺素，而包膜不清楚電子緻密度高者含有去甲腎上腺素，用免疫組化方法亦可顯示。間質主要是血窦。良、惡性腫瘤在細胞形态方面無截然界限，包膜被侵犯並不能作爲惡性的肯定證據，但如有周圍組織浸潤及轉移，則屬惡性無疑。

　　腎上腺外嗜鉻細胞瘤多爲多發性，位于主動脈兩側副節細胞分布處，常稱爲副節細胞瘤（paraganglioma）。本瘤好發于10～20歲，多數爲多發性内分泌腫瘤的一部分，40％爲惡性。

三、症狀

　　腎上腺皮質和髓質均可發生腫瘤，會引起内分泌功能變異者稱爲功能性腫瘤，不引起内分泌功能改變者稱爲非功能性腫瘤。

　　醛固酮症主要由皮質腺瘤引起。最主要的症狀爲高血壓，一般爲中度增高。第二類症狀爲肌無力或麻痹、感覺異常。第三類症狀是多尿、夜尿、煩渴。

　　皮質醇症多由腎上腺皮質增生或腫瘤引起，表現爲滿月臉、水牛背、中心性肥胖，而四肢瘦，多血質和紫紋。疲倦、衰竭、腰背痛；高血壓；多毛、脫發、痤瘡；性功能障礙，閉經或月經減少。

　　性腺異常症由皮質腫瘤引起，分爲生殖器增大早熟症、女性假兩性畸形，女性男性化。

　　嗜鉻細胞瘤的主要症狀爲高血壓和代謝的改變。發作性高血壓增高，伴心悸、氣促、頭痛、出汗、精神緊張、四肢發涼震顫。

　　腎上腺非功能性腫瘤主要從皮質或髓質的間質細胞發生，主要有非功能性皮質腺瘤和腺癌、神經母細胞瘤、節細胞神經痛。

四、常見治療手段

　　手術是目前唯一的治療腎上腺皮質癌的方法。另外，用火箭冷凍技術、後腹腔鏡手術和氩氦刀等方法治療腎上腺腫瘤均有一定突破。

五、擴散與轉移

　　腎上腺皮質癌術後複發率較高，有報告對複發的腫瘤再次手術治療，其平均生存時間（15.8±14.9個月）比未手術組(3.2±2.9個月)明顯延長。但一般認爲再手術時癌細胞難以暴露，存在已轉移的可能，完整切除的機率很小，因此再手術的意義尚難肯定。

六、預後

　　腎上腺皮質癌惡性度高、預後較差，自然病程很少超過 1年。