血卟啉病是由什麽原因引起的?
https://daz120.org/index1.html 2008-06-25 14:27:43
關鍵詞:血卟啉病
本病的病因尚未完全明了。根據卟啉的病理生理,當血紅素生成障礙,失去負反饋作用,就失去對a-氨基酸酮戊酸合成酶的抑制作用。阻遇物或操縱基因發生突變,失去正常的抑制,使a-氨基酸酮戊酸合成酶的活性異常地增加,酶的缺陷,如尿卟啉原Ⅲ輔合成酶缺乏,卟膽原不能轉變爲尿啉卟原置而隻形成尿卟啉原I,以緻産生多量的型異構體,或尿卟啉原I合成酶缺乏,卟膽原不能轉變爲尿卟啉原等,均可産生多量的卟啉和卟啉前體,而導緻本病。
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