囊性纖維化病(CF)可以并發細支氣管炎閉塞性機化性肺炎
https://daz120.org/index1.html 2008-10-10 17:08:22
摘要:細支氣管炎閉塞性機化性肺炎可能是囊性纖維化病(CF)一個獨特的并發症。(Respiration 2000;67:316-319 )
據6月份出版的呼吸雜志(Respiration)刊載的一份個案報告報道,細支氣管炎閉塞性機化性肺炎可能是囊性纖維化病(CF)一個獨特的并發症。
作者解釋說,細支氣管炎閉塞性機化性肺炎(BOOP)可以産生治療有效的流感樣症狀、幹咳、呼吸困難以及其他症狀,病人的胸部X光片伴有不規則浸潤。
來自德國Aachen大學醫院的Martin Hausler博士及其同事報道了一例20歲的男性囊性纖維化病人。病人表現爲回歸熱、持續幹咳、胸膜炎性胸痛、氧飽和度下降和進行性用力時呼吸困難。
在經驗性的抗生素治療失敗後,研究者對病人進行了肺舌葉活檢。作者報道說,組織病理學檢查結果并不是他們所預料的分支杆菌感染,而是急性BOOP。
研究者指出,在使用高劑量(1-2 mg/kg/天)的氫化考地松治療10周并改用小劑量維持後,病人的症狀得到了顯著改善。開始治療6個月後,病人的肺活量升高,氧飽和度升高到98%。
報告中也指出,按隔天5毫克的劑量服用氫化考地松進行維持治療4年後,病人一直沒有複發。
研究者說,這是第一例急性BOOP得到診斷和有效治療的CF病人。
然而,研究者也指出,由于在缺乏非典型分支杆菌感染的證據時很少對病人進行活檢,因而,CF病人并發BOOP的例數可能比通常想象的要多。并且,BOOP的症狀可能很難與CF進一步發展的表現區分開來。作者還推測說,BOOP也有可能發生于具有中度肺病的病人。
研究者還補充說,由于BOOP對免疫抑制治療有很好的反應性,這就鼓勵研究人員加強尋找和研究CF病人這種新的肺病。