對付肺泡蛋白沉着症的新方法

　　肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一少見呼吸病，以肺泡及終末呼吸性細支氣管内沉着大量的表面活性蛋白及脂質爲特征。根據發病，可将其分爲原發性PAP 與繼發性PAP兩類。繼發性PAP的治療原則爲治療原發病。

　　對于原發PAP，明确有效的治療方法是支氣管肺泡灌洗，即通過灌洗清除肺泡内沉着的蛋白質和脂質。其效果取決于肺灌洗量，分次單側全肺盥洗較纖支鏡盥洗效果好。然而，當患者肺功能嚴重損害時則無法接受這一治療方法。其原因是盥洗一側肺内很少有可交換的氣體，結果引起低氧血症甚至呼吸衰竭。雖然可選擇體外循環或在高壓氧艙進行全肺灌洗，但會增加費用和并發症，也不便于操作。此外，灌注結束時肺内殘留的液體可達0.5-1.0升，需2-3天才能吸收幹淨，也會影響患者呼吸功能。

　　爲克服這些不足，自1999年始我們試用了自己改良的全麻密閉加壓給氧分側肺盥洗術，與以往方法的差别是我們的方法中有2個重要的改良：1、肺盥洗時給予密閉加壓給氧。向肺内灌注生理鹽水至單側肺總量後，手動擠壓給氧同時保持呼氣末正壓5厘米水柱，使其中純氧和肺泡内盥洗液充分混合30-60次後再回收盥洗液。2、在首次和結束前的兩次盥洗液中，均在生理鹽水盥洗液中加入腎上腺素(1mg/L)。

　　第一個改良有三個有益作用：(1)使盥洗液與肺泡充分接觸，增加盥洗效果;(2)改善氧合功能，特别适合單側肺通氣不能保持氧分壓在安全範圍者。因爲它可以使純氧混合在液體中，充分與肺泡接觸而增加氧合。如果術中氧飽和度降低，除調整非盥洗肺的吸氧濃度和呼吸支持參數外，還應增加盥洗肺側的給氧擠壓時間。(3)在盥洗肺側加壓給氧的同時，可由于肺泡内壓的升高而減少分流量和改善動脈血氧分壓。第二個改良的有益作用是在生理鹽水盥洗液中加入腎上腺素後，不但有利于舒張支氣管和回收盥洗液;而且有利于吸收肺泡内殘留液體，減少其對呼吸功能的影響。

　　目前我們已經應用到8例患者，均取得了明顯的效果。例如這一例患者術前胸片可見廣泛的斑片狀陰影，術後基本清除了這些變化。