特發性肺纖維化的各項檢查

　　特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導緻肺間質纖維化爲特征的疾病。按病程有急性、亞急性和慢性之分，所謂Hamman-Rich綜合征屬急性型，臨床更多見的則是亞急性和慢性型。歐洲學者多稱本病爲隐源性緻纖維性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis，CFA)。美國習用IPF。我國一度盛行CFA的名稱，近來卻多用IPF。本病多爲散發，估計發病率3～5/10萬，占所有間質性肺病的65%左右。見于各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，**比例1.5～2∶1。預後不良，早期病例即使對激素治療有反應，生存期一般也僅有5年。

　　1、X線檢查：急性型兩肺廣泛斑片狀陰影，可有融合;慢性型兩肺呈彌漫性網狀、條索、結節狀陰影;晚期膈肌上升，肺體積縮小。

　　2、肺功能測定：主要改變爲限制性通氣功能和彌散功能障礙，PaO2降低。

　　3、肺活檢和支氣管炎肺泡灌洗有助于診斷和鑒别診斷。

　　4、實驗室檢查：血清lgG、lgM、lgA增高，血沉加快，部分患者可有類風濕因子或抗核體陽性。